- Q:
- A:
你好，混合型卟啉病的诊断：诊断该病的最重要的依据是尿中存在着大量ALA及PBG。刚解出的尿颜色大多正常，但若将尿置于直接日光中，尿逐渐变成暗红色，甚至变成黑...详细 »
- Q:
- A:
你好，混合型卟啉病要做的检查：二甲氨基苯甲醛试验是检查的一种简单可靠的方法。最可靠的诊断依据是用层析法测定尿中ALA及PBG的含量特别是对发作间歇期和隐性病...详细 »
- Q:
- A:
你好，混合型卟啉病的治疗：腹痛和神经系统症状急性发作期的治疗与急性间歇性卟啉病相同。正铁血红素和葡萄糖的治疗是有效的。皮肤损害时用倍他胡萝卜素治疗有效。详细 »
- Q:
- A:
你好，混合性卟啉病又称杂色卟啉病，为一种常染色体显性遗传，临床上既有腹部和神经系统症状，又有慢性光敏皮肤症状。临床症状出现常在青春期后至30岁前，女性患者常...详细 »
- Q:
- A:
你好，混合型卟啉病的病因：常染色体显性遗传疾病。遗传性染色体的缺陷，导致原卟啉氧化酶缺陷所致。由于原卟啉氧化酶缺陷，ALA和卟胆原的产生和排泄增多，在发作和...详细 »
- Q:
- A:
你好，红细胞生成性原卟啉病的形成：有人在红细胞生成性原卟啉病患者及其家族成纤维细胞培养中发现血红素合成酶活性降低，过量原卟啉由骨髓产生，而最近的研究则证明肝...详细 »
- Q:
- A:
你好，红细胞生成性原卟啉病的症状表现：红细胞生成性原卟啉病患者大多在3～5岁内起病，也有到青春期才发病者。男性多于女性。本病的特征是日晒后5～30min局部...详细 »
- Q:
- A:
你好，红细胞生成性原卟啉病要做的检查：血浆、红细胞、粪中原卟啉增加，少数患者伴粪卟啉增加，尿中卟啉正常。可有血清铁水平降低，铁结合力增加。血红蛋白和血细胞容...详细 »
- Q:
- A:
你好，红细胞生成性原卟啉病于1953年才被首次描述，当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。1961年，Magnus等确定它是一独立的卟啉病并命名...详细 »
- Q:
- A:
你好，红细胞生成性原卟啉病的诊断：红细胞生成性原卟啉病诊断并不困难，主要依据是特征性的临床表现和原卟啉的增加。详细 »
- Q:
- A:
你好，红细胞生成性原卟啉病于1953年才被首次描述，当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。1961年，Magnus等确定它是一独立的卟啉病并命名...详细 »
- Q:
- A:
你好，红细胞生成性原卟啉病的治疗：胡萝卜素对红细胞生成性原卟啉病有效。用药后虽然血浆和红细胞内原卟啉水平无明显变化，但对日光耐受性增加，故认为β胡萝卜素能淬...详细 »
- Q:
- A:
你好，红细胞生成性原卟啉病的病因：红细胞生成性原卟啉病属于常染色体显性遗传，其遗传基因有易变的外显率，这与抑制基因和环境因素有关。详细 »
- Q:
- A:
你好，这种症状先使用中药护肝药物调理，一般肝不好会导致腹水，引起全身黄疸症状，西药更没有特效疗法治疗。详细 »
- Q:
- A:
混合性卟啉病又称杂色卟啉病，为一种常染色体显性遗传，临床上既有腹部和神经系统症状，又有慢性光敏皮肤症状。临床症状出现常在青春期后至30岁前，女性患者常有急性...详细 »
- Q:
- A:
你好，肝性血卟啉病综合征(急性间歇性卟啉症)是一种肝性卟啉症，是由于血红素生物合成途径中酶的先天性或获得性缺陷导致卟啉或其前体生成异常升高，并在组织中蓄积，...详细 »
- Q:
- A:
你好，先天性红细胞生成性卟啉病(porphyria)又名血紫质症，是一组较少见的血红素代谢障碍性疾病。由于血红素生物合成途径中酶的先天性或获得性缺陷导致卟啉...详细 »
- Q:
- A:
你好，肝性血卟啉病综合征急性间歇性卟啉症是一种肝性卟啉症，是由于血红素生物合成途径中酶的先天性或获得性缺陷导致卟啉或其前体生成异常升高，并在组织中蓄积，由尿...详细 »
- Q:
- A:
你好，先天性红细胞生成性卟啉病porphyria又名血紫质症，是一组较少见的血红素代谢障碍性疾病。由于血红素生物合成途径中酶的先天性或获得性缺陷导致卟啉或其...详细 »
- Q:
- A:
本病很少在青春期前发病，临床症状出现常在青春期后至30岁前，症状的轻重很不一致。男女均可发病，女性患者常有急性发作史，可能与体内激素变化或经常服药有关，男性...详细 »
- Q:
- A:
肝性血卟啉病综合征的临床表现：1、发病时，症状往往持续数天或更长。青春期后，女性发病率比男性高。有些妇女在月经周期的后半期发病。腹痛是最常见的症状。疼痛可能...详细 »
- Q:
- A:
先天性红细胞生成性卟啉病的治疗：先天性红细胞生成性卟啉病的治疗：避阳光和避免皮肤创伤和感染是CEP中最重要的预防性措施。口服β-胡萝卜素治疗，局部滤光(太阳...详细 »
- Q:
- A:
妊娠合并迟发性皮肤卟啉病的治疗：由于PCT临床处理的文献报道不多，目前对PCT患者妊娠期间尚无统一的标准冶疗方案。一般方法有：妊娠期间应该禁洒，如果血浆铁正...详细 »
- Q:
- A:
组织病理学检查表皮下水疱，真皮少量炎症细胞，弹性纤维变性，真皮乳头血管和真、表皮交界处有耐淀粉酶PAS阳性物质沉淀。实验室检查尿中尿卟啉明显增高，尿及粪中7...详细 »
- Q:
- A:
周围神经受累时，约半数患者有感觉减退或疼痛，影响单肢或多肢，多在1周内迅速出现肌肉萎缩并发展为弛缓性瘫痪，后者以近端和下肢为重，少数病人肢体远端感觉缺失，腱...详细 »
- Q:
- A:
红细胞生成性原卟啉症的治疗：红细胞生成性原卟啉症的治疗：(一)红细胞生成尿卟啉病的治疗1.红细胞生成性原卟啉症患者能生成含原卟啉的胆结石，需要外科手术摘除。...详细 »
- Q:
- A:
先天性红细胞生成性卟啉病的临床表现：新生儿或婴幼儿期排出红色或葡萄酒样尿常是早期的症状，很快出现皮肤症状。早发性皮肤光过敏是其特征性的症状，且可在阳光暴露下...详细 »
- Q:
- A:
诊断与鉴别诊断本病诊断标准为具有光敏感性皮疹、尿液中尿卟啉增高和特征性的尿卟啉层析图谱。该病应与多形日光疹、烟酸缺乏病、硬皮病、药物光敏感性皮炎及各种大疱性...详细 »