多发性肌炎的症状与检查

皮肌炎是一种具有皮炎和肌炎的自身免疫性疾病，只有肌炎的病例称多发性肌炎。皮肌炎可单独存在或与系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿等其他自身免疫性疾病重叠存在。40岁以上患者20-30%合并恶性肿瘤。而哪些是皮肌炎的症状表现呢？

1、皮炎症状：

（1）以眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑，严重时可累及面、颈、上胸等部；

（2）Gottron征：掌指关节面和肘、膝、踝关节面角化性斑片及紫红色丘疹，可伴鳞屑和萎缩；

2、皮肤异色样改变，此型慢性病例多见；

3、其他可见甲小皮增厚，甲周红斑，荨麻疹，多形红斑，坏死性血管炎，慢性溃疡，皮下钙质沉积，10-20%可有雷诺现象、网状青斑、口腔溃疡、光敏等症状；

4、有8%病例仅有皮肤症状而无肌炎而肌梅正常者，称无肌炎的皮肌炎或皮肤型的皮肌炎。

5、肌炎症状：

（1）肩胛带及四肢近端横纹肌最早受累亦有以咽、喉和食道肌群明显受累为主；

（2）进行性肌无力，肌肉肿胀、疼痛、活动障碍；

（3）常见吞咽困难、反逆、声嘶、上举及下蹲困难，甚至可出现呼吸困难，心衰、复视、关节肌肉弯缩、皮肤发硬、重症肌无力样综合征等。

6、全身症状：40%可不规则低热或高热，关节痛、关节畸形、肌肉挛缩。心肌受累可有心律不整，心扩大。肺受累可有间质性肺炎。消化道症状可见食道扩张，梨状窝钡剂滞留，食道蠕动差。淋巴结、肝、脾肿大，40岁以上患者可合并恶性肿瘤。

多发性肌炎的检查

一、体液检查：①血清肌酸磷酸激酶（CPK）（急性期增高，比其它血清酶（如醛缩酶ALD、乳酸脱氢酶LDH、谷草转氨酶GOT）活力的测定更为敏感，但增高程度与肌无力程度并不平行。在亚急性及慢性期，GOT改变比CPK敏感。血清酶的增加常反映肌肉的破坏程度，应用激素治疗后CPK可以降低。②血清肌红蛋白也明显增高，且与疾病严重程度一致，对临床诊断与疗效判断有重要助诊价值。③血沉：约半数病人轻度上升，如高于60mm/h应考虑并发于胶原性疾病的可能。④血清蛋白电泳：可发现α2与γ球蛋白增高。⑤血清免疫球蛋白：IgG、IgA和IgM可个别或全部增高。此外，24小时尿中肌酸排出量可显著增加，急性严重病人可有肌红蛋白尿，个别有血红蛋白尿。部分病例脑脊液蛋白可中度增高。

二、肌电图检查：插入电位延长，有肌强直样放电活动；肌松弛时出现自发电位如纤颤电位和正相电位；肌轻收缩时可见运动单元电位平均时限缩短及平均波幅变低，前者和大量纤颤电位是本病活动期最常见现象和判断活动期的最重要指标。多相波也有增加。肌强收缩时则出现（成人<2000μv，小儿<1000μv）低波幅干扰相或病理干扰相。但少数慢性肌炎病员也可出现神经源性损害肌电图。运动神经传导速度多在正常范围。正中、胫后神经感觉传导速可有轻度减慢。肌电图检查对本病不仅有助诊价值，也可用为判断疗效的重要客观指标。

三、心电图检查：异常率40%左右，呈现心动过速、心肌炎样表现、室性或房性传导阻滞或心律不齐等。

四、肌活检检查：可无改变或仅有轻微改变。主要病理表现为肌肉的变性、坏死和炎细胞浸润；肌纤维肿胀，呈玻璃样、颗粒样、空泡性变、纤维断裂，间质水肿，血管周围有淋巴细胞和浆细胞等浸润。晚期慢性病灶处的肌纤维可完全被结缔组织所代替。