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骨纤维异常增殖症
挂号科室:骨外科 同类疾病:骨髓纤维化特发性肺纤维化肺间质纤维化囊性纤维化特发性肺间质纤维化

小儿骨纤维异常增殖症(X线影像)

2012-08-30 19:17:08      家庭医生在线

  男,7月大, 自出生发现左小腿"畸形"就诊。医院X光拍摄影像如下:

  

  

  

  诊断为:骨纤维异常增殖症

  骨纤维异常增殖症(Fibrousdysplasia)是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收,而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁,可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞,开出生后网状骨支持紊乱,或构成骨的间质分化不良所致。

  病因

  本病目前病因不明,病因主要与胚胎原始间叶组织发育异常、感染、外伤、内分泌功能紊乱、微循环障碍有关。但均未证实。目前普遍认为本病不是真性肿瘤。在病变区纤维组织呈分枝状侵蚀破坏,纤维组织从多处侵蚀穿破骨内膜及骨皮质,骨皮质变薄、破坏和缺损,骨皮质膨胀,骨皮质断裂,骨增粗增厚,骨小梁逐渐断裂变得稀疏,骨质丢失,骨质坚度减弱,常因负重,产生弯曲畸形,合并病理性骨折。

(责任编辑:徐惠珍 )

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