古炽明 副主任医师
擅长:泌尿系肿瘤、泌尿系结石、前列腺疾病的微创腔镜诊治....[详情]
男,7月大, 自出生发现左小腿"畸形"就诊。医院X光拍摄影像如下:
诊断为:骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症(Fibrousdysplasia)是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收,而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁,可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞,开出生后网状骨支持紊乱,或构成骨的间质分化不良所致。
病因
本病目前病因不明,病因主要与胚胎原始间叶组织发育异常、感染、外伤、内分泌功能紊乱、微循环障碍有关。但均未证实。目前普遍认为本病不是真性肿瘤。在病变区纤维组织呈分枝状侵蚀破坏,纤维组织从多处侵蚀穿破骨内膜及骨皮质,骨皮质变薄、破坏和缺损,骨皮质膨胀,骨皮质断裂,骨增粗增厚,骨小梁逐渐断裂变得稀疏,骨质丢失,骨质坚度减弱,常因负重,产生弯曲畸形,合并病理性骨折。
(责任编辑:徐惠珍 )
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