古炽明 副主任医师
擅长:泌尿系肿瘤、泌尿系结石、前列腺疾病的微创腔镜诊治....[详情]
患者,男性,10岁,外伤后CT偶然发现。
颅骨纤维异常增生症是一种有纤维组织替代骨质而引起颅骨增厚、变形的疾病。病变可只累及颅骨,也可同时累及身体其他部位的骨骼,如股骨、胫骨、脊椎骨等,后者又称为多发性骨纤维结构不良。其中极少数还伴有皮肤黄褐色素沉着和性早熟,又称McCune-Albright综合征。
病因不明,多数人认为骨纤维异常增生症是一种发生学上的障碍,但也有人认为与炎症或血管、营养神经、内分泌等的功能障碍有关,也有人认为与骨间质异常生长有关。颅脑外伤与颅骨纤维异常增生症的关系也有待于今后进一步探讨。
多见于青少年,也可见于成年人,以女性多见。各颅骨均可受累,在临床上病变多侵犯额骨、顶骨和颞骨,尤其是颅底部分。绝大多数病人可无任何临床症状,个别病人可出现轻微的头痛。最常见的临床表现为头面部外形的改变和颅骨局部的非对称性突起。隆起骨质较软,呈硬橡皮状,内含砂粒样骨化小岛。由于变性增厚的颅骨绝大多数向颅外发展,而不向颅内生长,因此很少出现脑受压及颅内压增高的临床表现。
由于病变的发现阶段不同,病灶内所含纤维组织、骨样组织成分比例不同,CT及X线片表现也会不尽相同。常表现为骨质呈膨胀性生长,颅骨内、外板变薄,板障距离增宽,以外板膨出为著,密度不均,可有囊性、硬化、毛玻璃等改变;病灶可呈多房状,在透明或毛玻璃样影内有致密骨嵴出现,形成丝瓜瓤状改变; 有时在病灶内可见片状、结节状钙化影;磨砂玻璃及丝瓜瓤状为特征性改变。
自愈倾向,至青春期以后可停止发展。可试用钙剂及维生素D治疗。面部畸形严重的可切除突出部,以达到整容的目的。一般认为,病变引起的视力受损是由于视神经孔狭窄压迫视神经造成的。所以,如果骨纤维异常增生综合征位于眶部,应该早期切除,并进行视神经管减压,可以有效预防视力减退,并且手术造成神经系统受损的危险并不大。如果已经出现视力受损,更应该早期手术进行视神经减压。
(责任编辑:李彩娇 )
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