古炽明 副主任医师
擅长:泌尿系肿瘤、泌尿系结石、前列腺疾病的微创腔镜诊治....[详情]
我们常常所说的法洛氏四联症是一种先天性心脏病的并发症,此并发症对我们人体的危害是十分严重的。因此我们一定要对这个法洛氏四联症采取重视的态度,更加有效的缓解先天性心脏病带给我们的各种并发症的困扰,有必要深入地清楚了解成人法洛氏四联症。
VanPraagh认为法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良的后果,即当胚胎第4周时动脉干未反向转动,主动脉保持位于肺动脉的右侧,圆锥隔向前移位,与正常位置的窦部室间隔未能对拢,因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室间隔缺损,即膜周型室间隔缺损。若肺动脉圆锥发育不全,或圆锥部分完全缺如,则形成肺动脉瓣下型室间隔缺损,即干下型室间隔缺损。
检查
1、实验室检查
常出现红细胞计数、血红蛋白和血细胞比容升高,重症病例血红蛋白可达200~250g/L。动脉血氧饱和度明显下降,多在65%~70%。血小板计数减少,凝血酶原时间延长。尿蛋白可阳性。
2、影像学检查
(1)心电图 电轴右偏,右房肥大,右室肥厚。约有20%的病人出现不完全性右束支传导阻滞。
(2)胸部X线检查 左心腰凹陷,心尖圆钝上翘,主动脉结突出,呈“靴状心”。肺野血管纤细。轻型病人肺动脉凹陷不明显,肺野血管轻度减少或正常。
(责任编辑:姜素芳 )
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