阵发性睡眠性血红蛋白尿要做什么检查？

阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。可伴全血细胞减少、感染和血栓形成。半数以上发生在20-40岁青壮年。男性多于女性，与遗传及种族无关。且本病可与再生障碍性贫血相互转化。那么，阵发性睡眠性血红蛋白尿要做什么检查呢？

1、外周血

全血细胞减少，绝大多数患者有不同程度的贫血，只有很少数血红蛋白正常，网织红细胞常增高，但往往不像其他溶血病那样明显，骨髓大都增生活跃或明显活跃，红系增生旺盛，极个别患者有某种程度的病态造血。

骨髓象：由增生明显活跃到增生不良不等，以幼红细胞增生明显，粒系，巨核细胞系正常，细胞内，外铁减少或缺如。

血间接疸红素增高，血清结合珠蛋白减少或消失，血浆游离血红蛋白增高，尿含铁血黄素阳性。

2、酸化血清溶血试验

阵发性睡眠性血红蛋白尿病态红细胞在pH6.4的条件下易被替代途径激活的补体溶破，正常红细胞则否，本试验有较强的特异性，被国内外视为诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要依据，用光电比色法看溶血度，阵发性睡眠性血红蛋白尿大都在10%以上，本病患者中约79%本试验阳性。

3、糖水溶血试验（蔗糖溶血试验）

本试验敏感性高，阵发性睡眠性血红蛋白尿患者约88%阳性，日本学者认为是诊断本病最好的初筛试验，糖水试验的缺点是易出现假阳性反应。

4、蛇毒因子（CoF）溶血试验

本试验也有较强的特异性，敏感性比Ham试验强，比糖水试验略差，阵发性睡眠性血红蛋白尿患者约81%阳性。

5、补体溶血敏感试验

此试验可将阵发性睡眠性血红蛋白尿红细胞分为Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ三型，临床溶血轻重取决于Ⅲ型细胞的多少。

6、阵发性睡眠性血红蛋白尿异常血细胞的检测和定量

可查出异常网织红细胞，这是目前确立诊断最特异，最敏感且可定量的方法，此检测骨髓细胞比外周血细胞更有意义。

7、直接抗人球蛋白试验，间接抗人球蛋白试验均阴性。