原发性醛固酮增多症发病原因及发病机制

　　原发性醛固酮增多症是指肾上腺皮质分泌过多醛固酮，引起高血压和低钾血症，病因多为单侧肾上腺瘤，少数为双侧肾上腺皮质增生，偶为肾上腺癌肿。

　　(一)发病原因

　　病因尚不甚明了，根据病因病理变化和生化特征，原醛症有五种类型：

　　1.醛固酮瘤：占原醛症的80%～90%，主要为肾上腺皮质腺瘤，多为单侧单个;极少数为肾上腺癌肿。

　　2.特发性醛固酮增多症：是由肾上腺双侧球状带细胞增生引起，发病原因尚不明。可能为某种肾上腺外因子兴奋醛固酮分泌所致，但此因子又不同于血管紧张素Ⅱ或ACTH;或与血清素或组织胺介导的醛固酮分泌过度兴奋有关;或与肾上腺球状带细胞对血管紧张素Ⅱ的敏感性增加有关。

　　3.地塞米松可抑制性醛固酮增多症：有认为此型的病因是分泌醛固酮的细胞上有异常的ACTH受体。患者的球状带、束状带都可有增生，在用地塞米松后醛固酮和束状带的其他产物都受到抑制，而患者的球状带对内源性血管紧张素一肾素的反应仍然存在，因此有人认为此型患者的醛固酮来自束状带。本病有家族性发病倾向，也可为散发型，用糖皮质激素如地塞米松可获良好效果。

　　(二)发病机制

　　不论何种病因或类型所致的原醛症，其病理生理变化均由超生理需要量的大量醛固酮所致，主要为高血钠，低血钾，肾素-血管紧张素系统被抑制以及碱中毒。

　　在临床常见由其他原因(如厌食，呕吐，腹泻)引起体内缺钾时，肾小管上皮细胞的K 含量减少，于是远曲小管内的Na -K 交换减少，Na -H 交换增加，尿呈酸性，而在原醛症患者中，尽管肾小管上皮细胞内缺钾，但由于大量醛固酮的潴钠排钾作用，远曲小管中Na -K 交换仍被促进，Na -H 交换则被抑制，肾小管细胞分泌H 减少，故尿不呈酸性，而呈中性，甚至碱性或弱碱性，因此细胞内液酸中毒，细胞外液碱中毒及碱性尿就成为原醛症的特征，碱中毒时细胞外液游离钙减少，加上醛固酮促进尿镁排出故使血镁降低，同时原醛症患者高血容量，使入球小动脉的邻球装置细胞压力感受器兴奋性增高，抑制肾小球旁器细胞分泌肾素，从而减少血管紧张素的生成，故呈现典型的低肾素原醛症的临床表现。