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回答1
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孙世波 副主任医师
南方医科大学南方医院
三级甲等
肝胆外科
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一般来说，造成Alagille综合征的原因主要是为先天性肝内胆管发育不良症，表现为肝脏明显肿大，显微镜下大多数门管区无胆管，有时可见发育不良的胆管，多无明显管腔，伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化，睾丸可见间质纤维化等。Alagille综合征是具有表型特征的慢性胆汁淤积的最常见原因，是一种累及多系统的显性遗传性疾病。
2015-10-23 17:51
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