你好，诊断主要依靠影像学资料作出。 B超检查是常规的诊断方法之一，可见肝内多发性囊肿群，常呈簇状分布，若发现囊肿内合并结石，可提高诊断率，但B超检查存在一定的局限性，对于囊肿内未并发结石者及其他类型的肝内囊性病变往往难以鉴别。 CT检查优于超声，可明确显示病变部位及性质。

诊断依靠临床表现和影像学检查。B超为首选且最具诊断价值的检查，它可辨明囊肿与胆管的解剖关系，可见分离而增大的胆囊和肝管进入囊肿。近端胆管不扩张或轻度扩张。典型的先天性胆总管囊状扩张症为肝门部呈现边界清楚的囊性无回声区，与胆总管相连。囊性无回声区的大小在连续几次检查中可有变化。合并结石时，可见结石强回声团，伴有声影，随体位改变在囊内移动。局部囊壁增厚提示有癌变的可能。口服胆囊造影与静脉胆道造影，只在无黄疸的病例有用，它可勾画出囊肿的轮廓，还可见胆囊受囊肿推压而移位。术前：PTC或ERCP对有黄疸患者术前诊断有较大帮助，CT示胆总管高度增大、扩张，外形光滑，壁薄而均匀，囊内密度低而均匀，CT值近于水。胃肠钡餐透视可见十二指肠框扩大。本病的确诊依赖手术，术中应寻找可能伴发的其他先天性胆系异常，术中胆道造影是重要的诊断方法，也可经胆囊、胆囊管、胆管下端或从囊肿本身直接穿刺造影。