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先天性肝纤维化是怎样的一种疾病?

肝纤维化

医生,到底什么是先天性肝纤维化,可以给我详细的说一遍吗?

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    宋长辉 医师

    安都卫生院

    一级

    全科

    先天性肝纤维化是一种罕见的遗传性疾病,主要由胆管板发育畸形导致,常伴有多种症状和并发症。其发病机制复杂,涉及遗传、发育等多个方面。 1.遗传因素:多为常染色体隐性遗传,与特定基因突变相关。 2.病理特征:肝脏汇管区存在纤维组织增生,胆管扩张且形态异常。 3.症状表现:常见有肝脾肿大、反复上消化道出血、胆管炎等。 4.诊断方法:包括肝功能检查、影像学检查(如 B 超、CT 等)、肝组织活检。 5.治疗手段:目前主要是对症治疗,如止血、抗感染,必要时进行肝移植。 先天性肝纤维化较为罕见且复杂,患者需及时就医,遵循医生建议进行治疗和随访,以改善生活质量和预后。

    2024-10-09 03:15
就医问药

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