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回答1
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汪颖 副主任医师
中山大学孙逸仙纪念医院
三级甲等
乳腺中心
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组织细胞增生症X,现多称为朗格汉斯细胞组织细胞增多症,它主要包括以下三种疾病: 1. **勒雪病(Letterer - Siwe病)**:这是一种急性播散性朗格汉斯细胞组织细胞增多症,多见于3岁以下婴幼儿,起病急、病情重。临床表现为发热、皮疹、肝脾淋巴结肿大、贫血等。皮疹多分布于头皮、发际、耳后及躯干,为红色或棕黄色斑丘疹,继而呈出血性,或湿疹样、脂溢性皮疹,以后结痂,脱痂后留有白斑。由于该疾病进展迅速,可累及多个系统,对患儿健康威胁较大。 2. **韩 - 薛 - 柯病(Hand - Schüller - Christian病)**:又称慢性播散性朗格汉斯细胞组织细胞增多症,好发于儿童及青少年。典型的三联征为颅骨缺损、突眼和尿崩症。颅骨病变处可触及边缘锐利的骨质缺损,局部可有肿块,有压痛。突眼多为单侧,是由于眼眶骨质受累所致。尿崩症则是因为病变侵犯下丘脑 - 垂体后叶引起。此外,患者还可能出现牙齿松动、牙龈肿胀等表现。 3. **骨嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma of bone)**:为局限性朗格汉斯细胞组织细胞增多症,主要侵犯骨骼,多见于儿童和青少年。病变多发生于颅骨、肋骨、脊柱、肩胛骨等部位。患者通常表现为局部疼痛、肿胀,少数患者可出现病理性骨折。一般来说,骨嗜酸性肉芽肿预后相对较好。
2025-09-20 15:54
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