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回答1
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刘杰 主任医师
广州医科大学附属第一医院
三级甲等
呼吸与危重症医学科
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遗传性球形红细胞增多症是一种先天性红细胞膜缺陷的溶血性贫血,主要表现为贫血、黄疸和脾肿大。诊断依据是血液中的球形红细胞增多症。这种疾病的遗传方式是男女都可以患这种疾病,每一代人都会患这种疾病,这种疾病被称为“常染色体显性遗传”。这种疾病的发病年龄和严重程度差别很大,主要发生在儿童和童年时期。
2019-12-05 12:24
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回答2
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张俊相 住院医师
威县妇女儿童医院
二级甲等
外科
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您好,遗传性球形细胞增多症2/3为成年发病,贫血、黄疸和脾大为主要临床表现,程度轻重不一。感染可加重临床症状,青少年者生长迟缓并伴有巨脾。遗传性球形细胞增多症患者可并发再障危象aplasticcrisis,常是短小病毒parvovirus感染或叶酸缺乏引起。患者表现为发热、腹痛、呕吐、网织红细胞减少,严重时全血细胞减少,一般持续10~14天。贫血加重时并不伴黄疸加深。其他较多的并发症约50%是胆囊结石,其次是踝部以上腿部慢性溃疡,常迁延不愈。此外尚有先天性畸形,如塔形头、鞍状鼻及多指趾等。希望我的回答对你有帮助。
2019-07-17 15:02
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