什么是肝豆状核变性
男27岁来自湖南健康咨询描述：
我是肝豆状核变性病友，甲亢药有没有对肝脏，肾脏无损伤药物治疗，要是没有那我只有等死了。
想柯大夫帮您解决什么问题：我是肝豆状核变性病友，甲亢药有没有对肝脏，肾脏无损伤药物治疗，要是没有那我只有等死了。
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回答1
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杨娟 主治医师
北京丰台广济中西医结合医院
其他
儿科
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肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环k-f环。
2012-07-09 12:33
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回答2
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薛祖洋 医师
冠县人民医院
二级甲等
儿科
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肝豆状核变性临床主要表现神经精神症状与肝脏症状两大方面，脑症状早期肌僵直引起的构语不清、流涎等症状，进行性震颤、精神异常等。肝症状急、慢性和暴发性肝炎、肝硬变、门脉高压症等。提供铜蓝蛋白的检测值和正常参考值。饮食注意低铜，可达到控制和延缓病情发展，防止并发症产生。
2012-07-14 02:47
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报，是一种遗传性铜代谢障碍，以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring，K-F环)。发病率各国报道不一，据流行病学调查结果，约为15～30/100万。基因频率约0.003～0.007，杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告，根据广州中山一院神经科1981～1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部单基因遗传病的第2位，可见本病在我国并不少见。 查看全文»
