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杨娟 主治医师
北京丰台广济中西医结合医院
其他
儿科
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肝豆状核变性病，是遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和基底节区为主的脑部变性疾病。发病平均年令11岁。症状缓慢发展，阶段性缓解或加重，临床常迁延不愈。治疗应及早治疗。
2012-10-19 12:08
1，饮食避免含铜食物，多种豆类，坚果类花生胡桃），素菜类菠菜，茄子，葱。瓜果类，南瓜，署类芋头山药。等还有很多，可用白米精面等。及高氨基酸和高蛋白饮食。
2，药物，
1）锌剂，葡萄糖酸锌，
2）硫化钾，
3）四硫钼酸铵，
3，排铜剂，D-青霉胺或二硫顶二酸，
4，中药。
5对症抗震颤药左旋多巴，和精神药如氯氮平，。5保肝药，5有条件可考虑做脾切除和肝移植，
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回答2
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申兰阔 医师
家庭医生在线合作医院
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全科
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本病是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病，可以治疗，但无法根治，一般的三甲医院都可以治疗。饮食上避免食用含铜量高的食物如甲壳类、坚果类、豆类、巧克力、猕猴桃、库尔勒香梨、动物肝脏、血液等。禁用龟板、鳖甲、珍珠、牡蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。
2012-10-23 02:22
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报，是一种遗传性铜代谢障碍，以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring，K-F环)。发病率各国报道不一，据流行病学调查结果，约为15～30/100万。基因频率约0.003～0.007，杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告，根据广州中山一院神经科1981～1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部单基因遗传病的第2位，可见本病在我国并不少见。 查看全文»
