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回答1
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龚峻梅 副主任医师
南方医科大学中西医结合医院
三级甲等
血液肿瘤科/血液病科
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先天性蚕豆病是一种遗传性疾病主要是小儿体内一种参与正常生理机制的蛋白酶的缺乏（6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏）所导致，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。因此而得名。一般发病常伴随有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。
2014-01-16 08:47
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回答2
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谷印亮 医师
家庭医生在线合作医院
其他
理疗科
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先天性蚕豆病是一种先天性疾病，病因是6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏，表现为食蚕豆后1至2天突然发生急性血管内溶血，红细胞被破坏。男性儿童多见，出现黄疸，贫血，酱油色尿。红细胞携带氧的功能也随之丧失，导致机体缺氧，全身多器官衰竭。
2014-01-22 19:11
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就医问药
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什么是蚕豆病? 蚕豆病是因为进食蚕豆或蚕豆制品所诱发的急性溶血性贫血。病人红细胞中缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)，系一种遗传性疾病，它是伴性隐性遗传，也有人认为是伴性不完全显性遗传。本病多发生于儿童，在每年3—5月蚕豆成熟季节时发病最多。一般在进食蚕豆后12～24小时突然发病，如不及时抢救，可于发病后1～2日内死亡。病死率在2%以下。 查看全文»
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