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多囊肝是什么病?

多囊肝

多囊肝是什么病?

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    张焕臣 主治医师

    盐城市亭湖区疾病预防控制中心

    其他

    预防医学门诊部

    多囊肝是比较常见的临床肝脏疾病,是一种良性疾病。但是,对于多囊肝疾病也不可忽视,它很可能会造成肝脏的多发性弥漫损害,影响患者健康,虽然晚期多囊肝可行肝移植治疗,但也有不小几率会危及患者生命。那么,多囊肝是什么病?下面咱们就作以科普。 一、什么是多囊肝? 多囊肝又称多发性肝囊肿,是一种常染色体显性遗传病。多囊肝大多为先天性疾病,是肝内胆小管发育障碍所致。多囊肝半数以上的病人合并有多囊肾,多囊肝常侵犯整个肝脏,也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围。 二、多囊肝病特点? 1、多囊肝的囊肿多发而密集,且囊肿大小不一,多数囊中套囊。 2、多囊肝的囊肿甚少处于“静止”状态,不少患者囊肿生长迅速并不断产生新的小囊肿。囊肿内压力甚高,在行“开窗手术”时,可看到囊液似水枪的“子弹”一样射出。囊肿可使肝脏体积不断增大。最大者,肝下缘可垂至盆腔,腹部彭隆,似足月妊娠。 3、多囊肝患者有遗传倾向,约50%患者可问及有家族史。 4、据报道,约50%多囊肝患者伴发多囊肾。多囊肝也是一种要紧的病,但治疗方法甚少。 三、多囊肝症状? 患上多发性肝囊肿后,首先表现出来的是消化道症状,如消化不良、食欲减退、恶心、呕吐、右上腹痛等,但程度不重。肝脏肿大和右上腹肿块,触之呈囊性感,无明显压痛,继发感染后可出现寒战和发热。 多发性肝囊肿的肝表面可触及散在的囊性结节,如囊内出血,合并感染或带蒂囊肿扭转时,可有急腹症表现。少见有巨大囊肿压迫胆总管或肝管出现黄疸的情况,可无阳性体征,部分患者可触及腹部包块。 四、多囊肝如何治疗?   治疗主要是低铜饮食、减少铜的吸收、增加铜的排泄和肝移植。首选药物是D-青霉胺,肝移植为治疗该病的最佳手段。 五、多囊肝饮食及注意事项: 1、饮食不可过食盐腥的食物,注意勿过饥过饱,过冷过热,以免伤及脾气。 2、日常应避免剧烈运动、穿吊带裤,不要使用环绕腹部的汽车安全带,如此可预防肾脏因碰撞或挤压而受伤。 3、避免肾感染,避免泡浴及憋尿,性交后立刻排尿,尽量避免尿道插管。 4、多囊肾、多囊肝患者并发肾结石患者,每日应饮用足量的水,使尿量达到每日2公升,如仍无法排出可考虑手术治疗。

    2019-01-06 15:50
就医问药

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什么是多囊肝?   多囊肝又叫肝多囊病,属于较罕见的肝脏遗传性疾病。本病是由于胚胎发育不良所致,在胚胎早期,肝内的管道形成时,由于排列失常,造成无数迷管,到胚胎晚期时仍未退化,且逐渐扩张成囊,便形成多发性囊肿,偶尔可见有单个囊肿。约半数多囊肝病儿伴有多囊肾,部分病儿尚可有胰、肺、脾等囊肿。。临床上多数在中年以后发病。囊肿大小不等,直径可从数毫米至数十厘米不等,数目众多,可密集于肝某一叶或全肝。囊壁菲薄,囊液清激透明或呈淡黄色。可伴有多囊肾、多囊胰或多囊脾。这类病尚容易伴有其它畸形,特别是血管瘤,本病如果在婴儿期或儿童期出现症状属常染色体隐性遗传性疾病,成人性多囊肝则属常染色体显性遗传。 查看全文»

黄疸 肝肿大
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