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回答1
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孙克来 医师
曹妃甸区六农场医院
其他
全科
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先天性巨结肠是一种由于肠神经系统发育异常导致的肠道疾病，主要表现为部分肠管缺乏神经节细胞，引起肠道蠕动和排便功能障碍。其形成原因较为复杂，包括遗传因素、胚胎发育异常、环境因素、神经嵴细胞迁移障碍、肠道微环境改变等。 1.遗传因素：部分先天性巨结肠病例存在家族遗传倾向，相关基因突变可能增加患病风险。 2.胚胎发育异常：在胚胎发育过程中，神经嵴细胞未能正常迁移到肠壁，导致部分肠段神经节细胞缺失。 3.环境因素：如母亲孕期接触某些有害物质、病毒感染等，可能影响胎儿肠道神经发育。 4.神经嵴细胞迁移障碍：神经嵴细胞在迁移过程中受到阻碍，无法到达预定位置。 5.肠道微环境改变：肠道内的激素、细胞因子等微环境变化，可能干扰神经节细胞的发育和存活。 先天性巨结肠的发病机制尚未完全明确，仍需进一步研究。对于疑似病例，应及时到正规医院就诊，通过相关检查明确诊断，并采取合适的治疗方法。
2024-11-14 19:39
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什么是先天性巨结肠? 先天性巨结肠症(congenital megacolon)又称肠管无神经节细胞症(aganglionosis).因Hirschsprun首先对本病做详尽的描述，故也称为Hirschsprung病(简称HD)。是一种神经峭细胞源性疾病和多基因遗传病，是新生儿期低位肠梗阻的常见原因之一。其发病率在1/2000～1/5000，男女为4：1。本病有家族性发生倾向，有报道为4%。 查看全文»
