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吴志全 主治医师
河北医科大学附属平安医院
二级甲等
儿科
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患者多为双眼受累,有突发的或进行性的单侧视物模糊或下降,视力下降程度不一,有些仅有轻度视力下降,有些则可降至眼前指数或光感;患者诉有中心暗点或多个暗点;也可出现视物变形、闪光感。根据眼外肌纤维化的程度和眼外肌受累情况,本病可分为5种类型:(1)先天性固定性斜视:系水平肌的先天性纤维化,发生于内直肌时呈严重内斜,发生于外直肌时呈严重外斜。文献报道以内斜为多。(2)广泛性眼外肌纤维化综合征:纤维化发生在同侧眼2条以上眼外肌或包括提上睑肌。(3)先天性下直肌纤维化。(4)先天性上直肌纤维化。(5)伴眼球内陷的先天性单眼所有的眼外肌纤维化并有上睑下垂,此种类型少见。2、临床特征综合Laughling、Letson、Crawford和国内文献的报道,本病有如下临床特征:(1)先天发病,有阳性家庭史,为常染色体显性遗传,个别为散发病例,病情无进展及缓解。(2)眼球不能上转和下转,不能水平转动或稍有水平转动。(3)双眼上睑下垂。(4)无Bell现象。(5)双眼固定在向下注视的位置,位于水平线下20~30。(6)下颌上举,头后倾。(7)球结膜无弹性并变脆。(8)眼外肌、眼球筋膜与眼球之间有粘连。节制韧带肥厚,肌肉融合,眼外肌附着点可有严重异常,如后退、偏移、分支、足板形附着等。(9)常患弱视。(10)牵拉试验时向各方向牵拉眼球均不能转动。(11)向上方或侧方注视时,有异常辐辏运动(paradoxicalconvergenceduringlateralgaze)或外侧注视时的异常开散运动(paradoxicaldivergenceduringlateralgaze)。
2018-04-24 20:19
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