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吴志全 主治医师
河北医科大学附属平安医院
二级甲等
儿科
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良性复发性肝内胆汁淤积:(一)良性复发性肝内胆汁淤积的诊断标准本病的诊断主要是依靠临床资料(临床表现、实验室检查和影像学检查),并除外其他原因所致的黄疸后才能确诊。其诊断标准:①皮肤瘙痒伴黄疸,生化检查所见符合肝内淤胆;②无其他慢性肝病的证据:③除外其他致病因素,如药物性黄疸、妊娠、口服避孕药等;④胆道造影示肝内外胆系正常;⑤肝活检小胆管内有胆汁栓;⑥缓解期完全恢复,不遗留任何肝脏异常。(二)良性复发性肝内胆汁淤积的鉴别诊断1.Dubin-Johnson综合征本病系家族性良性肿瘤,是肝脏排泄功能有先天性缺陷,导致结合型胆红素反流入血发生高胆红素血症和黄疸。本病多见于青少年,慢性轻度黄疸,呈间歇性发作,以结合型胆红素增高为主。肝活检在肉眼下呈青绿色甚至黑色,组织学上肝细胞内含棕褐色色素颗粒,有确诊价值。2.Rotor综合征又称先天性溶血性黄疸结合胆红素增高Ⅱ型,为先天性胆红素代谢缺陷,多数病例有家族史,黄疸较轻,一般无瘙痒,呈慢性波动性。结合型与非结合型胆红素均增高,以前者为主。肝细胞内无特异的色素颗粒沉着。3.妊娠肝内淤胆本病限于妊娠或服避孕药时才发病,主要症状为瘙痒和结合型胆红素增高,分娩后缓解。4.良性复发性肝内胆汁淤积(Byler病)病因不明。多在婴儿期发病,表现皮肤瘙痒、黄疸、脂肪泻、肝脾肿大、黄疸伴有尿色深、大便灰白,甚至大便中完全无胆汁。黄疸可有波动,反复淤胆发作,间以缓解期。随病情进展可发展为肝硬化,凝血酶原时间延长,伴有出血倾向。结合型胆红素增高,血清胆酸浓度增高,胆系造影正常。
2018-04-09 18:11
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什么是肝内胆汁淤积症? 肝内胆汁淤积症是指肝细胞排泄胆汁功能障碍、胆汁分泌的抑制或胆汁流障碍(如胆管通道梗阻)致使胆汁到达十二指肠的量减少而言。胆汁成分反流入血中,使血液中仅胆汁酸增高而胆红素正常,称为胆汁淤积或淤胆,若血中胆汁酸和胆红素均增高则称为胆汁淤积性黄疸。淤胆是指胆汁的生成或排泌障碍,使胆汁成分在血中潴留,包括胆汁酸、胆红素、胆固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等,脂蛋白也常增高。根据胆汁淤积发生部位不同,通常以肝门为界限分为肝内和肝外胆汁淤积两大类。病理上肝内胆汁淤积以小叶中央周围肝内胆汁淤积症为著,肝外胆汁淤积时胆汁淤积可在叶间胆管见到,肝实质有胆汁漏出。电镜下有毛细胆管扩张,内有胆红素管型。临床上以黄疸与瘙痒、黄瘤、消化道症状为其特征。 查看全文»