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先天性性联无γ-球蛋白血症如何诊断检查

先天性性联无γ-球蛋白血症如何诊断检查

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    陆维灵 主治医师

    南宁市第九人民医院

    二级甲等

    保健科

    检查1、免疫学检查血清内所有免疫球蛋白组分均明显低下,血清免疫球蛋白总量常低于250mg/L,儿童患者IgG一般少于100mg/L,IgA少于10mg/L,IgM少于10mg/L。少数患者可有正常IgE水平,B细胞和浆细胞通常缺失,而前B细胞(含胞浆免疫球蛋白)存在。接种菌苗和疫苗后无抗体生成。较简便的方法可用皮肤试验,将接受过白喉类毒素接种者作白喉抗毒力的锡克(Schick)试验,本病患者因不能产生抗毒素抗体而呈阴性。患者结核菌素试验呈阳性,表明细胞免疫功能正常。病人血清中抗A及抗B血型凝集素的滴度很低。2、携带者检测通过分析X染色体失活的类型与女性携带者B淋巴细胞中异常X染色体的选择性失活可检测携带者。3、组织病理检查。淋巴结内胸腺依赖区细胞增殖正常,但在淋巴结髓质中不生成浆细胞,在皮质中也不生成生发中心。阑尾的淋巴组织和小肠的集合淋巴结缺乏,胸腺无异常,血循环中淋巴细胞数正常。

    2018-04-06 15:18
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骆伟雄

骆伟雄 / 副主任医师

擅长:疑难性白癜风、反 复 发作型白癜风、皮肤不明白斑诊疗(花斑癣、糠疹、无色素痣、老年性白斑、色素减退等)、过敏性皮肤病、痤疮、湿疹、银屑病(牛皮癣)、皮炎、毛囊炎、腋臭、脱发等皮肤疾病。

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谷梅

谷梅 / 副主任医师

擅长:从医30多年,有丰富的临床诊疗经验,尤其对常见及顽固性皮肤病有独特的见解,擅长发挥中西医各自优势治疗白癜风、皮肤白斑、特应性皮炎、湿疹、荨麻疹、面部皮炎等过敏性皮肤病、痤疮及疤痕、脱发等疾病的诊治,疗效显著。

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单孔荣

单孔荣 / 副主任医师

擅长:于泛发型白癜风、肢端型白癜风、无色素性痣、贫血痣。擅长湿疹、特异性皮炎、白癜风、荨麻疹、瘙痒症、痤疮、真菌病、疱疹病的诊治。激光技术治疗尖锐湿疣、色素痣、色素斑。

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