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回答1
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高洁萱 主治医师
太原市第二人民医院
二级甲等
方便门诊
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契-东综合征的临床表现：自幼儿期开始发生反复呼吸道感染及皮肤化脓感染。致病微生物包括过氧化氢酶阳性菌(最常见的为金黄色葡萄球菌)，也包括过氧化氢酶阴性菌(如链球菌、肺炎链球菌、嗜血流感杆菌及曲菌、念珠菌等)。同时伴有局部白化症，主要是眼睑及四肢皮肤白化，伴畏光、眼球震颤、多汗。有轻度出血倾向，主要是肢体瘀点。中枢神经系统发育不全多数于青年期出现，有轻瘫、小脑性手足不灵及感觉丧失，发作性行为异常，少数有智力迟钝。85%患者疾病恶化，表现为发热、黄疸、肝脾大、全身淋巴结病，严重胃肠道出血。尚可出现溶血性贫血及全血细胞减少，低丙种球蛋白血症等类似病毒相关的噬血细胞综合征。本病预后不良，85%患者在儿童期(平均6岁)因严重感染死亡。少数可存活至青壮年。本病合并淋巴系恶性肿瘤的几率较高，青年期死亡者常死于恶性淋巴瘤。
2018-04-02 20:46
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