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任立存 主治医师
淮北口腔医院
其他
内科
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从下肢开始缓慢进行的共济失调。其共济失调的特征是感觉性和小脑性共济失调同时存在,表现宽基底步态,足底感觉路不平和不规则而合并有步态的生硬,奔跑困难,坐、站均不稳,症状逐渐波及上肢,出现意向性震颤,臂部、而和颊部肌肉粗大震颤以至出现舞蹈样动作。晚期逐渐出现构音障碍、吞咽困难和以下肢肌肉为主的萎缩和无力;少数出现眩晕和听力下降;可有自主神经受损引起的呼吸异常、唾液分泌、歧端出汗异常或括约肌功能障碍等。精神发育迟滞和精神异常罕见。10%~19%患者可伴发糖尿病(一般发病10年后出现),糖耐量异常者比例更高。肥厚性心肌病几乎见于所有病人,尚有心肌炎、心肌纤维化等,但早期常不表现,症状有心慌、气短、心绞痛,是引起末成年死亡的主要原因。
2018-04-03 18:12
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