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回答1
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任立存 主治医师
淮北口腔医院
其他
内科
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1.发病年龄从婴儿至30岁,但以儿童多见,无性别差异,通常于发病后10年内发展至严重残疾而卧床不起,少数患者出现症状后尚可存活20余年,极少数患者表现为症状轻微而不甚发展的顿挫型。2.最早症状为后索病变所引起的逐渐发生的行走不稳、步态蹒跚、闭目难立征阳性、下肢深感觉减退或消失,膝、跟腱反射消失。病变进展亦可波及上肢。3.后期由于合并锥体束损害而出现两下肢无力和病理反射。4.严重病例多可出现眼球震颤与构音困难等小脑功能障碍的症状和体征。5.80%患者出现骨骼畸形,如弓形足和脊柱后侧凸等。6.多数患者早期即合并有心脏病,90%患者最后死于心脏病变。7.少数患者有视神经萎缩,偶有神经性耳聋和轻度痴呆等。
2018-04-23 13:20
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