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彭劼 主任医师
南方医科大学南方医院
三级甲等
感染内科
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肝豆状核变性青少年期起病,少数可持续至成年期,发病的年龄在4—50岁,个别也有70岁发病。由于铜沉积的顺序和过程、时间,铜首先会沉积于肝脏,然后会随着血液循环进入脑、角膜、肾脏等器官,所以以肝脏症状起病者平均年龄约为11岁,以神经症状起病者平均年龄在19岁,而未经治疗最终都会出现肝脏和神经损害。 肝豆状核变性起病多缓慢,少数患者可由于外伤、感染或其他原因而呈急性发病。
2016-07-25 07:39
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郭立军 医师
家庭医生在线合作医院
其他
内科
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你好:肝豆状核变性有哪些临床表现本病常见于近亲婚配,肝豆状核变性发病年龄以7~12岁多见,最小为3岁,最大至成年。比如肝豆状核变性病人,非近亲结婚后代中的发病率为1/400万,而在表兄妹结婚的后代发病率为1/64。祝你健康!
2016-07-26 10:47
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报,是一种遗传性铜代谢障碍,以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring,K-F环)。发病率各国报道不一,据流行病学调查结果,约为15~30/100万。基因频率约0.003~0.007,杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告,根据广州中山一院神经科1981~1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部单基因遗传病的第2位,可见本病在我国并不少见。 查看全文»