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回答1
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吴礼浩 主任医师
广东药科大学附属第一医院
三级甲等
消化内科
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这是一种常染色体遗传疾病。是基因缺陷导致肝细胞和毛细胆管不能正常排泄胆汁，胆汁酸淤积在肝内，对肝细胞和毛细胆管造成损伤，引起肝硬化，并且胆汁进入血液中，造成全身黄染，一般在婴儿三个月左右开始发病。大部分，在十岁之内，由于肝硬化肝衰竭死亡。少数病人寿命可以达到30岁，这种疾病没有什么好的治疗方法，只有肝移植。
2018-07-15 23:00
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回答2
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李强 医师
潍坊市人民医院
三级甲等
普内科
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主要症状是黄疸和皮肤瘙痒。黄疸的深度和持续时间视不同病因而异。皮肤瘙痒可在黄疸出现前发生，到淤胆肝病晚期，瘙痒可消失。长期严重的淤胆可见皮肤黄瘤。淤胆的继发表现有：脂肪吸收障碍导致的脂肪泻，脂溶性维生素D、K、A吸收不良导致的骨病、夜盲症和出血倾向等。希望回答对你用！
2016-06-27 07:55
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回答3
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张建国 医师
家庭医生在线合作医院
其他
中医科
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是一种常染色体隐性遗传性疾病，由于先天性胆汁酸代谢缺陷致多种不同胆汁酸代谢异常，胆汁酸淤积，损伤胆小管膜所致．本病的预后不理想．肝移植是唯一的根治方法．
2016-06-27 08:03
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回答4
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王庆松 医师
家庭医生在线合作医院
其他
全科
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新生婴儿脸上两周还不退黄 ，有什么办法可以退黄
2016-06-27 08:09
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针对上述提问，推荐就医问药相关内容，希望帮助您更好解决问题
什么是肝内胆汁淤积症? 肝内胆汁淤积症是指肝细胞排泄胆汁功能障碍、胆汁分泌的抑制或胆汁流障碍(如胆管通道梗阻)致使胆汁到达十二指肠的量减少而言。胆汁成分反流入血中，使血液中仅胆汁酸增高而胆红素正常，称为胆汁淤积或淤胆，若血中胆汁酸和胆红素均增高则称为胆汁淤积性黄疸。淤胆是指胆汁的生成或排泌障碍，使胆汁成分在血中潴留，包括胆汁酸、胆红素、胆固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根据胆汁淤积发生部位不同，通常以肝门为界限分为肝内和肝外胆汁淤积两大类。病理上肝内胆汁淤积以小叶中央周围肝内胆汁淤积症为著，肝外胆汁淤积时胆汁淤积可在叶间胆管见到，肝实质有胆汁漏出。电镜下有毛细胆管扩张，内有胆红素管型。临床上以黄疸与瘙痒、黄瘤、消化道症状为其特征。 查看全文»
