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邢学法 主治医师
冠县辛集中心卫生院
一级
外科
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1.一般治疗注意休息和营养积极预防感染适当补充叶酸和维生素E 2.输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一 红细胞输注少量输注法仅适用于中间型α和β地贫不主张用于重型β地贫对于重型β地贫应从早期开始给予中高量输血以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变其方法是:先反复输注浓缩红细胞使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上但本法容易导致含铁血黄素沉着症故应同时给予铁鳌合剂治疗 3.铁鳌合剂常用去铁胺(deferoxamine)可以增加铁从尿液和粪便排出但不能阻止胃肠道对铁的吸收通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估如有铁超负荷(例如SF>1000μg/L)则开始应用铁鳌合剂去铁胺每日25~50mg/kg每晚1次连续皮下注射12小时或加人等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天长期应用或加入红细胞悬液中缓慢输注去铁胺副作用不大偶见过敏反应长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍剂量过大可引起视力和听觉减退维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用剂量为200rng/日 4.脾切除脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好对重型β地贫效果差脾切除可致免疫功能减弱应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证 5.造血干细胞移植异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法如有HLA相配的造血干细胞供者;应作为治疗重型β地贫的首选方法 6.基因活化治疗应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达以改善β地贫的状已用于临床的药物有经基脲5-氮杂胞苷(5~AZC)阿糖胞苷马利兰异烟肼等目前正在探索之中
2016-05-12 14:20
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申兰阔 医师
家庭医生在线合作医院
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全科
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轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。一般治疗注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一。红细胞输注少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。
2016-05-12 14:27
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回答3
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任立存 主治医师
淮北口腔医院
其他
内科
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是一种先天的血液疾病,和父母的遗传有关轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。一、药物治疗:1.一般治疗注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。2.输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一。3.铁鳌合剂常用去铁胺(deferoxamine),可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。二、手术治疗:1.脾切除脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。2.造血干细胞移植三、其他特殊疗法:
2016-05-12 14:34
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回答4
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孟庆福 医师
家庭医生在线合作医院
其他
全科
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地中海贫血是遗传性的。我也是轻度患者,不需要治疗。但如果你们要生育孩子,则必须让你的妻子做地中海贫血的筛查。其一、如果你的妻子不是地贫患者,则你们的孩子有1/2是轻度,与你一样;有1/2是正常人。都没有关系。其二、如果你的妻子是地贫患者,则你们的孩子有1/4是轻度患者,可与正常人一样;1/4是正常人;2/4是重度患者,保守治疗需要每月定期输血及除铁治疗,费用昂贵;如需根治,则需要进行造血干细胞移植手术,风险及费用巨大。但可以在怀孕期间对胎儿进行检查,确定是否是重度患者。
2016-05-12 14:40
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回答5
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黄飞龙 医师
家庭医生在线合作医院
其他
妇产科
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准妈妈,不用那么担心,如果准爸爸不是地中海贫血,那你的宝宝就没什么事,如果准爸爸是地中海贫血,那就得去做基因检测了!我是地中海贫血,我老公不是,我宝宝现在也是健健康康的!
2016-05-12 14:47
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