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周英华 副主任医师
翼城县南梁镇中心卫生院
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外科
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您好，先天性巨结肠症又称肠管无神经节细胞症。先天性巨结肠症是一种神经峭细胞源性疾病和多基因遗传病，是新生儿期低位肠梗阻的常见原因之一。其发病率在1/2000～1/5000，男女为4：1。本病有家族性发生倾向，有报道为4%。先天性巨结肠是一种比较多见的先天性胃肠道发育畸形，目前认为与胚胎发育中，消化道成神经细胞下移过程停滞有关。因而使远端结肠和直肠肌问和粘膜下神经丛缺乏神经节细胞，肠管失去正常蠕动功能，呈痉挛状态。近年还发现部分患儿临床症状酷似先天性巨结肠，病理检查发现肠壁神经组织学改变与巨结肠有所不同，称之为巨结肠类缘病。
2015-12-07 08:43
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回答2
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赵乐翠 医师
家庭医生在线合作医院
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内科
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先天性巨结肠是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞的近端结肠，使该肠这肥厚、扩张，是一种小儿的先天性肠道畸形。先天性巨结肠病儿，在新生儿期因出现急性肠梗阻症，开腹探查屡见不鲜。在年长儿期，误将粪石当肿瘤开腹也时有发生，也常因症状不典型而延误诊断和治疗，误诊，误治原因。
2015-12-07 08:49
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什么是先天性巨结肠? 先天性巨结肠症(congenital megacolon)又称肠管无神经节细胞症(aganglionosis).因Hirschsprun首先对本病做详尽的描述，故也称为Hirschsprung病(简称HD)。是一种神经峭细胞源性疾病和多基因遗传病，是新生儿期低位肠梗阻的常见原因之一。其发病率在1/2000～1/5000，男女为4：1。本病有家族性发生倾向，有报道为4%。 查看全文»
