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回答1
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付小君 主任医师
南昌大学第四附属医院
三级甲等
消化内科
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您好,先天性巨结肠是一种比较多见的先天性胃肠道发育畸形,目前认为与胚胎发育中,消化道成神经细胞下移过程停滞有关。因而使远端结肠和直肠肌问和粘膜下神经丛缺乏神经节细胞,肠管失去正常蠕动功能,呈痉挛状态。狭窄段近端继发扩张,肠壁肥厚。病变部位肠粘膜下层和肌层均出现不同数量的乙酰胆碱酯酶阳性的副交感神经纤维。根据病变肠段的部位分为:超短段型、短段型、常见型、长段型和全结肠型。常见型占75%左右,依次是长段型、短段型。
2015-12-14 20:45
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回答2
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赵乐翠 医师
家庭医生在线合作医院
其他
内科
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先天性巨结肠病因,环境因素,包括出生前、出生时、出生后的环境因素影响。先天发育因素,胚胎学的研究证实,从胚胎第5周起,来源于神经嵴的神经管原肠神经节细胞,沿迷走神经纤维由头侧向尾侧迁移。整个移行过程,到胚胎第12周时完成。遗传因素,有人认为巨结肠遗传因子可能在第21对染色体出现异常。巨结肠是一种多基因遗传性疾病,而且存在遗传异质性。
2015-12-14 21:40
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什么是先天性巨结肠? 先天性巨结肠症(congenital megacolon)又称肠管无神经节细胞症(aganglionosis).因Hirschsprun首先对本病做详尽的描述,故也称为Hirschsprung病(简称HD)。是一种神经峭细胞源性疾病和多基因遗传病,是新生儿期低位肠梗阻的常见原因之一。其发病率在1/2000~1/5000,男女为4:1。本病有家族性发生倾向,有报道为4%。 查看全文»