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回答1
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张璋 主任医师
云浮市人民医院
三级甲等
消化内科
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致死性肝内胆汁淤积综合征是一种罕见且严重的疾病，由多种因素引起，常导致肝功能受损和胆汁排泄障碍。面对身体的不适，最明智的选择是立即就医，并在医生的指导下进行规范治疗，确保安全有效。
2015-11-19 15:32
1.遗传因素：部分患者存在基因突变，影响胆汁代谢相关基因的功能。
2.感染因素：某些病毒或细菌感染，如肝炎病毒等，可能引发该综合征。
3.药物影响：长期使用某些药物，如抗结核药、抗生素等，可能损伤肝细胞和胆管。
4.自身免疫性疾病：自身免疫功能紊乱，攻击肝细胞和胆管，导致胆汁淤积。
5.其他因素：如胆管发育异常、代谢性疾病等也可能与此病有关。
总之，致死性肝内胆汁淤积综合征的病因较为复杂，诊断和治疗需要综合多种检查和评估。一旦出现相关症状，应及时就医，明确诊断并采取相应治疗措施。
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回答2
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张建国 医师
家庭医生在线合作医院
其他
中医科
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你好，致死性肝内胆汁淤积综合征又称Byler病；致死性家族性肝内胆汁淤积症；家族性肝内胆汁淤积性黄疸；婴儿胆汁粘稠综合征；Ⅳ型-进行性肝内淤积症。建议要及时治疗。
2015-11-19 16:53
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什么是肝内胆汁淤积症? 肝内胆汁淤积症是指肝细胞排泄胆汁功能障碍、胆汁分泌的抑制或胆汁流障碍(如胆管通道梗阻)致使胆汁到达十二指肠的量减少而言。胆汁成分反流入血中，使血液中仅胆汁酸增高而胆红素正常，称为胆汁淤积或淤胆，若血中胆汁酸和胆红素均增高则称为胆汁淤积性黄疸。淤胆是指胆汁的生成或排泌障碍，使胆汁成分在血中潴留，包括胆汁酸、胆红素、胆固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根据胆汁淤积发生部位不同，通常以肝门为界限分为肝内和肝外胆汁淤积两大类。病理上肝内胆汁淤积以小叶中央周围肝内胆汁淤积症为著，肝外胆汁淤积时胆汁淤积可在叶间胆管见到，肝实质有胆汁漏出。电镜下有毛细胆管扩张，内有胆红素管型。临床上以黄疸与瘙痒、黄瘤、消化道症状为其特征。 查看全文»
