古炽明 副主任医师
擅长:泌尿系肿瘤、泌尿系结石、前列腺疾病的微创腔镜诊治....[详情]
从遗传上来说,先天性遗传鱼鳞病属于“常染色体显性遗传”,主要体现在家族中每一代都会出现这种疾病,不论男女都有可能会发生。不同的是:每一代或者是患病的人员出现的症状的轻重会有所不同。有的患者表现很轻微,甚至只有手纹深乱,或者干脆就看不出来,但是其后代中仍然可能会出现严重性的鱼鳞病患者患者。所分各型是否为该病不同发生发展阶段的表现或不同严重程度的表现,有待进一步观察研究。
这种现象与“半显性遗传”有关:这个病的致病基因有两个拷贝,当其中只有1个拷贝发生了突变的时候症状就轻,2个都突变了症状就重。 鱼鳞病一种没法治愈的疾病,鱼鳞病分为先天性和后天性。由于鱼鳞病诊断方法没有同意性,治疗的难度比较大,很容易错误的被诊断成其他的皮肤疾病,是人类健康上的一大危害疾病。针对鱼鳞病综合症的患者一定要早发现,早治疗。
新生儿鱼鳞病诊断不困难,但须与过期产儿和新生儿脱水症鉴别。过期产儿有过期产史和特殊的过期产儿体征,会有脱皮和皮肤干燥,但不会有皮肤绷紧发亮和眼睑口唇外翻。新生儿脱水症有生后最初几日进乳水不足史,会有皮肤干燥和弹性差,但不会有绷紧、皲裂和脱皮。新生儿皮肤薄嫩,早产儿更甚,鱼鳞病时皮肤干燥、皲裂、脱皮,新皮红嫩,极易破损、感染。治疗目的在于改善皮肤干燥状态,防治新生嫩皮破溃和感染,保护促进新皮正常生长,帮助患儿安全度过严重脱皮的危险期。
(责任编辑:付子颜 )
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