铁粒幼细胞性贫血应该如何防治？

　本病发病隐匿，进展缓慢，临床表现为难治性贫血。无论遗传性和获得性，有关sA特征相似，继发性有其他疾病的相关症状。铁粒幼红细胞性贫血的治疗主要包括六个方面：病因治疗、维生素B治疗、补充叶酸、雄激素治疗、用祛铁氧胺祛隙体内过多的铁以及治疗潜在性原发病，去除中毒因子。如贫血严重并有缺氧症状或在年长的病人有心绞痛或心力衰竭等症状时，经药物治疗又无效者，则应予输血。忌用铁剂治疗。

铁粒幼红细胞性贫血详细解析：

【治疗】

（一）病因治疗

（二）维生素B治疗

维生素B6进入细胞内，经吡哆醛激酶催化产生磷酸吡哆醛，磷酸吡哆醛除了参与各种氨基酸代谢外，也是δ-氨基乙酰氨酸合成酶的辅酶。因此，所有铁粒幼红细胞性贫血都可以试用此药，每日口服50～200mg，至少3个月，对近半数遗传性和继发性患者有效，但对特发性者多数无效，有效病例可出现网织红细胞增加，血红蛋白上升至正常水平，异形红细胞近乎消失，血清铁降低，红细胞中原卟啉增加，不正常的色氨酸代谢被纠正。单独应用维生素B6则缓解时期较短，停药后几个月内常可复发，再次治疗对有些病例仍然有效，但有些病例其疗效不及初治。有些病例应持续用维持量。有些病例用维生素B6无效，改用磷酸呲哆醛有嫂，剂量为每日250mg，口服或肌注，好转后改为每周250mg。这种病人可能由于维生素B6不能转化为吡哆醛所致。少数病人单用维生素B6无效而加用L-色氨酸有效，每次250mg，每日口服三次。有效病例在2-3周内见效，血红蛋白可维持在正常水平。据推测这些病人系由于色氨酸代谢异常所致。

（三）叶酸治疗

铁粒幼红细胞性贫血常伴有叶酸代谢紊乱。所以，叶酸对伴有巨幼红细胞改变的病例可能有效。每日2次，每次口服10mg。

（四）雄激素治疗

有报告雄性激素对特发性铁粒幼红细胞性贫血有一定疗效。开始可用丙酸睾酮，每日50mg，肌注，好转后改每周2次，每次50mg。也可用羟甲雄酮，每日口服50一300mg，至少3个月，也可与泼尼松合用。现多用十一睾酮（安雄）口服每次40mg，每日2～3次。

（五）祛隙体内过多的铁，以防止血色病

常用祛铁氧胺，每次200～500mg，肌注或静洼，1日2次，可产生每日10～50mg铁的负平衡。促排灵（二乙撑三胺五醋酸钠钙，DTPA-CaNa2），每日0.5～1.0g，分2次肌注，3天为一疗程，停药2日后再用，效果尚不肯定。

能耐受放血者，可每1～2周放血1-2次，每次500ml。若血红蛋白低于70～80g/L，或网织红细胞减少时则不宜放血。输血应尽可能加以限制。

（六）其他

继发性铁粒幼红细胞性贫血，应治疗潜在性原发病，去除中毒因子。药物所致者应予停药，若病情不允许停药，如抗结核药物引起者，则采用较大剂量的维生素B6治疗，可收到防治效果。据报道，个别病人用免疫抑制剂硫唑嘌呤有效，每日口服150mg，有效病例待血红蛋白恢复正常后改用维持量。使用期间应经常观察血象改变。

如贫血严重并有缺氧症状或在年长的病人有心绞痛或心力衰竭等症状时，经药物治疗又无效者，则应予输血。忌用铁剂治疗。