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脊髓亚急性联合变性症状有什么表现?

2013-11-22 18:49:37      家庭医生在线

脊髓亚急性联合变性的发生和维生素B12缺乏密切相关。维生素B12是脱氧核糖核酸合成过程中的辅酶,其缺乏将影响造血功能及神经系统的代谢而发生贫血和神经系统变性。脊髓亚急性联合变性的症状是什么呢?

脊髓亚急性联合变性的临床表现:

1、发病为渐进性,发病症状最早为足趾以及手指末端异常,异常逐渐明显,不久出现双下肢软弱无力,行动不稳。手的动作变得笨拙,扣衣感到困难。也有患者主诉足与腿部有抽痛,或在胸部或腹部有束带感,患者在屈曲颈部时可能感到有一阵阵针刺感觉沿背脊向肢体放射(Lhermitte征);但此症状也见于其他脊髓疾病中。多数患者在出现神经症状前有恶性贫血的苍白、倦怠、消化不良以及舌炎等病史。

2、如果以周围神经变性为主,则出现肢体无力,肌张力减退,轻度肌肉萎缩,以及腱反射的障碍。早期Babinski征是阴性的,但迟早会出现阳性反应。早期出现震动觉、关节位置觉障碍,震动觉丧失的范围及其广泛程度难以单独用周围神经病变来解释。腿部肌肉的压痛是一个重要体征,提示有周围神经病变存在;当以后索与侧索变性占主要地位时,两下肢出现强直、无力以及共济失调,腱反射亢进,腹壁反射消失,Babinski征阳性。还可以看到多发性周围神经病变的证据,例如腿部肌肉压痛以及周围型分布的轻度表皮感觉障碍。共济失调主要是由于后索变性深感觉障碍所致。括约肌症状出现得比较晚,未经治疗的患者最后都出现屈曲性截瘫,两上肢明显无力及大小便失禁。

3、侧索损害表现侧索受损主要以皮质脊髓侧束受损为主,故可出现不同程度的肢体瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进,腹壁及提睾反射消失及出现病理反射。但如同时出现周围神经受损表现,则腱反射及肌张力不一定增高。

4、后索损害表现后索受损时,深感觉障碍最为明显,表现为关节位置觉、震动觉等感觉性共济失调,步态不稳,患者常述踏地如踩棉花,夜间尤甚,常有上床后未脱鞋而不自知的现象。感觉障碍逐渐明显,不久患者开始注意到双下肢软弱无力或出现下肢不宁综合征表现,手的动作逐渐笨拙。

5、节段性脊髓损害及脊神经根刺激症状患者还可感到足及腿脚有抽痛,或在胸腹部出现束带感,患者在屈曲颈部时可能感到有一阵阵针刺感觉沿背脊向肢体放射(Lhermitte征),这种症状也可见于脊髓后索受损的其他疾病中。

6、括约肌障碍出现比较晚,存神经损害较重时才出现,表现为大小便失禁或尿潴留。

7、神经系统以外症状维生素B12缺乏可以引起一系列全身症状和血液系统巨幼细胞贫血的一系列症状和体征,如淡漠、嗜睡、定向力减退或丧失、多疑、反应迟钝、情绪不稳、人格改变、甚至出现精神症状,如幻觉、记忆减退到丧失、产生维生素B12缺乏性痴呆。贫血引起的表现有全身乏力、皮肤苍白、呼吸困难、心脏杂音、肝脾增大,下肢水肿等,以及食欲缺乏、腹胀、腹泻、舌炎等消化不良表现。

症状表现可以概括为:

1、神经症状出现前有巨细胞性高色素性贫血、胃大部切除等病史及其症状、体征。2、步态蹒跚、基底步增宽、深感觉缺失及感觉性共济失调;下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性;四肢远端感觉异常、感觉减退,呈手套、袜套样分布。3、可有膀胱括约肌功能障碍。4、可出现精神异常。

(责任编辑:吴敏 )

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