解析脊髓亚急性联合变性的发病原因

脊髓亚急性联合变性的发病原因是什么？我们要对其进行有进一步的了解，首先就要知道它的发病原因，这样才能够及时有效的防止这种病的发生。那么这种病的发病原因是什么呢？下面我们来介绍下。

脊髓亚急性联合变性发病原因？

脊髓亚急性联合变性是由于人体中维生素B12的缺乏导致不能合成人体所必须的辅酶，使骨髓和胃黏膜等组织的破坏，也使神经细胞发生异常导致脊髓和侧索的变化，也和因子分泌物先天性缺乏有关。

脊髓亚急性联合变性病因解析：

（一）病因病机

本病的发生与维生素B12缺乏密切相关。维生素B12是去氧核糖核酸（DNA）和核糖核酸（RNA）合成时必需的辅酶。叶酸的代谢与维生素B12也有密切关系，叶酸也是（DNA）合成必需的辅酶。维生索B12缺乏，DNA合成不足，直接影响骨髓和胃黏膜等组织进行细胞分裂而致贫血及胃肠道症状；维生素B12缺乏，RNA合成不足，神经细胞细胞质中的RNA是神经细胞不断向轴突供应的营养物质。神经轴突变性，特别容易累及长轴突的脊髓后、侧索。

维生素B12对脂质代谢也有一定影响，类脂质代谢障碍是神经髓鞘肿胀和断裂的原凼，也可引起轴突变性。因此，当维生素B12缺乏时常影响神经系统和造血系统，故本病常与恶性贫血并存。

正常人维生素B12每日消耗量仅1～2μg。摄入的维生素B12必须与胃液中的内因子结合成稳定的复合物，才不被消化，不被肠道细菌所利用，在回肠远端被吸收。维生素B12缺乏的常见原因有：①营养不足或需要增加；②吸收障碍，如内因子缺乏；③小肠疾患；④药物影响；⑤寄生虫；⑥血液中运钴胺蛋白（transcobal-amin）缺乏，均可导致维生素B12的吸收和运转障碍。

（二）发病机制

维生素B12是DNA和RNA合成时必需的辅酶，也是维持髓鞘结构和功能所必需的一种辅酶。维生素B12缺乏会引起核糖核酸合成障碍，影响神经系统代谢及髓鞘合成，神经轴索代谢障碍可导致神经变性，产生的中间代谢产物毒性作用也可造成神经纤维脱髓鞘。维生素B12缺乏可使DNA合成不足，直接影响骨髓及胃粘膜细胞分裂，产生贫血及胃肠道症状。维生素B12也影响脂质代谢，类脂质代谢障碍是髓鞘肿胀及断裂的原因，引起轴突变性。目前公认的观点是维生素B12是体内两个重要甲基化酶促反应必需的辅酶：

其一，维生素B12促进同型半胱氨酸（HCY）甲基化，经甲基四氢叶酸转化成蛋氨酸和四氢叶酸，后者是所有细胞核酸合成所必需的，包括前血细胞和产生髓鞘的少突胶质细胞，由于细胞核内DNA合成下降，而胞浆中的RNA仍继续成熟，致核/浆比例倒置，细胞体积较大而核发育幼稚，引起巨幼细胞性贫血、胃酸缺乏和舌炎。蛋氨酸合成障碍，致S-腺苷甲硫氨酸下降，以致髓鞘脂质甲基化障碍，会使过量单链脂肪酸反常插入细胞膜脂质中，引起髓鞘损害；

其二，维生素B12促使甲基丙二酰辅酶A转变成琥珀酸辅酶A，此反应障碍导致甲基丙二酸（MMA ）水平升高，后者影响正常脂肪酸合成或其本身误插入脂肪酸中，这种不正常的脂肪酸组成的髓鞘或髓鞘磷脂的甲基化障碍，导致合成的髓鞘过于脆弱，就会发生脱髓鞘及轴索变性，导致病变的发生。

（三）病理生理

本病病变主要在脊髓后索和锥体束，也可见于脊髓小脑束。上段胸髓易受累，下段颈髓次之，严重时可累及上颈髓及腰髓，甚至波及延髓。病变早期可见脊髓肿胀，晚期脊髓萎缩变硬，脊髓大体切面呈灰白色，后索变硬。大脑白质亦不同程度损害，大脑皮质神经元、脊髓前角细胞发生局限性继发变性，出现轻度脑萎缩，周围神经及视神经常见髓鞘脱失、断裂及轴突变性等。镜下可见白质传导束髓鞘脱失，残存髓鞘肿胀、断裂，轴突可发生变性，后索呈严重弥漫病变，其次为侧索。巨噬细胞吞噬髓鞘碎屑后形成小空泡并由脂肪颗粒填充。最初病变弥散分布，以后融合成海绵状坏死灶，晚期可有不同程度胶质细胞增生。