由类肉瘤引发的脉络膜视网膜炎

类肉瘤病（sarcoidosis，亦可译作结节病）由P.M.Boeck（1921~1936）将网状内皮系统损害的良性淋巴肉芽肿归入类肉瘤病。类肉瘤病这一名称现已得到国际公认。

类肉瘤病几乎可以侵犯人体的所有系统，以不发生干酪样变的上皮样细胞肉芽肿为特征。眼是仅次于肺及胸内淋巴结的易于受害器官。

类肉瘤病在世界各地均有发生，欧美各国比较多见，近年来我国也有不少报道。据国外文献介绍，类肉瘤病人中1/4~1/2有葡萄膜炎，占葡萄膜炎总数的2.1%，肉芽肿性葡萄膜炎的4.4%（Woods，1961）。女性多于男性（2：1）；双眼发病多于单眼（5.9：1，James，1964）。病者年龄甚广，但表现为急性前部葡萄膜炎者多见于30岁左右；慢性者多见于50岁左右（James，1964）。

[病因]

病因至今还不清楚，目前的假设：类肉瘤是在异常的人体免疫功能基础上，遭受某种病原体感染所致。

各种病原体中，争论最为热烈的是结核杆菌。历史上曾认为类肉瘤病为结核感染的一种少见形式，尽管至今仍有支持，但类肉瘤病肉芽肿中不能（或罕有）分离出结核杆菌；对结核菌素试验无反应（或很弱）；抗结核药物治疗无效应等，都否定了结核杆菌为本病病因的推测。

本病在免疫学方面，表现为T淋巴细胞功能障碍和淋巴细胞增生活跃，这种异常可能是导致各器官肉芽肿形成的原因。类肉瘤抗原（Kveim 抗原）中存在着促T淋巴细胞转化因子，葡萄膜炎和皮肤结节性红斑等一系列免疫反应，也可能是由于抗原通过转化了的T细胞，形成的饿免疫复合物引起。

[临床表现]

类肉瘤病是全身多系统的慢性肉芽肿性疾病。皮肤出现结节性红斑、斑状丘疹；双侧肺门淋巴结肿大，X射线检查肺部有大理石纹状阴影；全身淋巴结肿大；肝脾肿大；肝脾肿大。约10%病例掌趾骨出现囊样间隙；唾液腺肿大（Mikulicz综合征）或泪腺肿大（Heerfordt 综合征）。有时也可侵及神经系统，因而发生颅神经瘫痪，神经肌病，颅内占位病变及脑膜炎等。

葡萄膜炎为类肉瘤最常见的眼部损害，常与皮肤红斑、肺门淋巴结肿大同时存在。其中以慢性肉芽肿性虹膜睫状体炎最多见，急性非特异性虹膜睫状体炎次之，属于眼底病范畴的脉络膜炎症则比较少见。

1、类肉瘤性脉络膜视网膜炎（asrcoid choroidoretinitis） 检眼镜下，黄白色油蜡样小结节，圆点状，边界清楚，位于视网膜静脉附近，多少不一，数月内可自发消失；亦可历数年而不变（Walsh，1939）。玻璃体内可以看到散在的、自小点状至1PD大小等的球形渗出物，灰白色，常连成串珠状，多位于眼底下方视网膜前面。检眼镜检查时，可见其投影，为本病特征性改变之一。

2、类肉瘤性视网膜静脉周围炎 静脉旁伴有白鞘和出血，周边部小静脉管闭塞成白线状。上述静脉附近油蜡样小结节及玻璃体串珠状渗出，在部分病例中也有发现。

3、类肉瘤性脉络膜视网膜肉芽肿 很少发生，肉芽肿起源于脉络膜，破坏视网膜并向玻璃体内突起，境界清楚，表面有新生血管，往往被误诊为恶性肿瘤而摘除眼球。

4、视神经损害 有时类肉瘤侵及颅内或神经本身，可引起视乳头水肿和非单纯性萎缩（习惯上称为继发性萎缩）。个别病例报道（Bruntse，1961）类肉瘤自颅内经视交叉、视神经而进入眼内，突出于玻璃体内，酷似视神经肿瘤。

[病理]

任何受害器官发生的类肉瘤肉芽肿结节，组织学改变是一致的。为抗原和巨噬细胞、T细胞、抗体间的反应所形成。显微镜下可见上皮样细胞积聚，及各种类型的巨细胞。肉芽肿外周围有少量淋巴细胞浸润。小结节可集合成为大的团球状结节。部分标本的结节内巨细胞具有折旋旋光性包涵体，即Schauman小体。Schaumann小体和类肉瘤结节不发生干酪样变，是与结核性结节病理鉴别的主要依据。但并不是绝对的，这些改变也可见于结核菌毒性低而机体有较高免疫力和组织过敏较低的结核性结节中；也出现于真菌感染、麻风病、弓形体病、球孢子病、铍中毒（berylliosis）及异物反应所形成的肉芽肿结节中。反之，类肉瘤结节内有时也能发生颗粒状坏死。

在眼球组织切片中，视网膜血管管壁黑可见到结节样肉芽肿性浸润；管腔阻塞；有的血管壁完全由上皮样细胞代替。也有个别病例，整个视网膜散布着粟粒样结节而不影响血管。

[诊断]

诊断主要依据局部和全身临床表现。当葡萄膜炎伴有皮肤结节性红斑、斑状丘疹、X线检查发现双肺门淋巴结肿大时，必须高度怀疑这种葡萄膜炎是类肉瘤病。如再有结核菌素试验阴性；Kveim试验阳性，诊断就可以确定。Kveim试验是以活动性类肉瘤病人皮下结节或淋巴结组织的生理盐水混悬液为抗原，取0.5ml作皮下注射，6~8周后局部形成结节者为阳性。倘若将结节组织活检，证实为非干酪样变的上皮样细胞肉芽肿，并伴有Schaumann小体，则更为可靠。Kveim试验在类肉瘤性葡萄膜炎病人中阳性率可达80%。可惜目前尚无标准抗原供应，实际应用中有一定困难。

在全身无病变的类肉瘤病葡萄膜炎，常难以诊断。血清血管紧张素转化酶（serum angiotensin convertin enzyme，SACE）测定是必要的。如SACE升高并除外Gaucher病、麻风病、甲状腺功能亢进及糖尿病后，即可作出诊断（Weinreb，1980）。

此外，红细胞沉降率加快；血清球蛋白与白蛋白比例倒置；血清内溶菌酶升高等实验室检查结果，亦可供诊断上的参考。

近年来提出了一些新的诊断方法。如体外Kveim试验、67镓扫描（67gallium scan）、抗类肉瘤单克隆抗体等，对本病诊断水平将有提高。

[治疗 ]

糖皮质激素对本病有效。除浅眶注射外，加以全身给药。一般在3~4周内，炎症可以缓解。严重或顽固复发的病例。糖皮质激素与硫唑嘌呤等免疫抑制剂联合应用，以减少两者的剂量，从而避免其各自的副作用。在炎症控制后改用小剂量皮质激素，如氟美松（dexamethason）1.5~2.25mg，隔日1次，晨8时前顿服，持续3~6个月。

糖皮质激素能抑制胶原纤维或结缔组织增生，影响结节形成，但不能使纤维化逆转。

对已经出现糖皮质激素副作用或有禁忌证的病例，可选用羟基保泰松（tandearil）等非甾体消炎剂。

阿托品点眼等葡糖膜炎常规治疗，特别是在伴有虹膜睫状体炎时，更为必要。

[预后]

类肉瘤病对组织破坏性小；对糖皮质激素治疗比较敏感，但眼底受害后，往往会导致视力永久性障碍，甚至失明。

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