周期性麻痹的病因和发病机制

周期性麻痹又称周期性瘫痪，是一组以与钾离子代谢有关的反复发作的骨伤肌无力或瘫痪为特征的疾病。按血清钾的水平可将本病分为二种类型：低钾型、高钾型和正钾型周期性瘫痪，以低钾型最常见，但低钾型周期性麻痹不同于继发性低钾性麻痹。继发性低钾性麻痹都是在原发病的基础上出现低血钾，进而发展成肌无力。如甲状腺功能亢进、醛固酮增多症、肾小管酸中毒、应用激素、利尿剂、腹泻等。

病因发病机制

低钾、高钾、正钾型周期件麻痹的病因均为常染色体显性遗传，故父称为家族性周期性麻痹，我国则以散发者多见。钾离子浓度在肌膜的两侧只有维持正常比例时，肌膜才能维持正常的静止电位，即膜电位是钾的平衡电位。

静息状态下，细胞内钾的浓度是细胞外钾浓度的20一40倍，膜电位的大小与细胞内外钾的浓度比值有关。当细胞外钾浓度降低时，膜电位幅度增大。

使膜电伙与阂电他的差值增大，细胞膜处于过度极化状态，细胞的应激件降低。相反，细胞外高钾时，膜电位降低，膜电位与阐佰电位的差值减小，细胞的兴奋件应当增高。但当膜电位小于闭值电位时，影响复极，同样使细胞的兴奋性降低。

在进糖类食物或饱餐后休息中、激烈活动后休息、应激状态后、败用胰岛素和肾厂腺素药物等因素下最易发作，此时葡萄糖进入肝和肌纫胞内合成糖原，因代谢需要也带人钾离子，使血液中含钾量略有降低。