成人斯蒂尔病诊断鉴别与检查

成人斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎，为幼年类风湿关节炎的一种。最早由斯蒂尔（1897）报道，其临床特征有长期不规则发热，伴有肝、脾、淋巴结肿大，贫血，白细胞增多，多发性大、中、小关节炎，肌肉病变等。本病在临床表现和病理上都与成人类风湿关节炎不同。其全身症状较突出，类风湿因子多为阴性，且与HLA-B27相关。

鉴别诊断

由于本病主要是临床诊断，无特异性诊断指标，在诊断时必须排除其他伴有发热，皮疹和关节炎的疾病。

以下就最易混淆的疾病分述之：

1。败血症本病多呈弛张热，体温高峰时多在39℃以上，发热前有明显寒战等中毒症状，皮疹中常有出血点，体温消退后仍有倦乏，体重下降等消耗表现，经仔细检查可发现原发感染病灶，血培养或骨髓培养阳性，抗生素治疗有效，以上可作鉴别。

2。淋巴瘤本病可出现发热，贫血，无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大及皮肤改变，易与成人斯蒂尔病相混淆，其特点是进行性淋巴结肿大，质韧，部分粘连，热程可呈持续性发热或周期性，热型不定；皮肤改变常为浸润性斑块，结节等；骨髓穿刺及多部位淋巴结或皮肤活检可证实诊断。

3。系统性红斑狼疮 本病以多系统损害为主要表现，女性多见，常有发热，皮疹，关节炎，肌痛，肝脾肿大及淋巴结肿大，心包炎，蛋白尿等，血液中白细胞减少，存在多种自身抗体，如抗核抗体，抗双链DNA抗体，抗Sm抗体，抗核糖体抗体等，总补体，C3，C4下降，循环免疫复合物，多种球蛋白升高等，淋巴结活检多为非特异性炎症，必要时多次重复自身抗体检查，注意内脏损害，以协助诊断，在排除其他疾病后，试用糖皮质激素治疗有效，也能帮助诊断。

本病突出表现是90%以上的患者外周血白细胞总数增高，一般在10×109/L～20×109/L之间，也有报告高达50×109/L，呈类白血病反应。白细胞升高以中性粒细胞增高为主，分类一般在0.9以上，中性粒细胞核左移而嗜酸性细胞不消失。在无胃肠道失血的情况下出现持续性和进行性贫血，多为正细胞正色素性贫血，也可为小细胞低血色素性贫血或大细胞正色素性贫血，个别患者表现为溶血性贫血。贫血常和疾病活动有关。半数以上的患者血小板计数高达300×109/L以上，疾病稳定后恢复正常。

血沉明显增快，多在100mm/h以上。C-反应蛋白轻或中度升高。少数患者出现低滴度抗核抗体，类风湿因子的阳性往往提示患者可能发展为类风湿关节炎。免疫球蛋白和γ球蛋白可以升高，血清丙氨酸氨基转移酶、直接胆红素和间接胆红素均可升高，白蛋白降低，球蛋白升高，甚至血氨升高。在合并肌炎时肌酸磷酸肌酶和乳酸脱氢酶等升高。

除非伴发继发感染，血培养及其他细菌学检查均为阴性。结核菌素纯蛋白衍生物试验阴性。其他微生物学培养亦阴性。

骨髓象常为感染性特点，粒系统增生活跃，核左移，胞质内有中毒颗粒及空泡变性。骨髓细菌培养阴性。

值得提出的是血清铁蛋白在疾病活动期明显升高，可超过正常水平10倍以上。并与疾病活动相平行，可作为本病诊断的支持点，并可作为观察疾病活动和监测治疗效果的指标。

其他辅助检查：

X线表现：本病的X线表现是非特异性的。早期可见软组织肿胀和关节附近骨质疏松，反复或持续存在的关节炎则可见关节软骨破坏及骨糜烂，在受累的关节附近骨膜下常见线状新生骨。晚期亦可出现关节间隙狭窄、关节强直及关节半脱位。常累及腕关节、膝关节和踝关节。少数患者有颈椎受累的报告。比较特征性的放射学改变是腕掌和腕间关节非糜烂性狭窄，可导致骨性强直。与类风湿关节炎比较，其发生率分别高出6倍及11倍。各种实验室及影像学检查未发现感染或肿瘤性病变。