如何诊断再生障碍性贫血

2013-11-15 15:21:57 家庭医生在线

再生障碍性贫血是一种可以治愈的血液疾病，但却容易与很多疾病混淆，造成误诊。很多人将再生障碍性贫血与白血病相混淆，因此明确诊断再生障碍性贫血尤为重要。

再生障碍性贫血的诊断：

　　一、实验室检查

　　1.血象三系细胞减少，呈正色素、正细胞性贫血.红细胞形态可轻度异常，多见椭圆形红细胞，红细胞寿命不同程度缩短(占60%～78.4%).网织红细胞<0.01;白细胞数减少，但也可≥4.0×10^9/L(尤以小于7岁者)，淋巴细胞相对值升高。

　　2.骨髓象急性型为增生低下或重度减低，慢性型多增生不良，可呈灶性增生。巨核细胞明显减少，非造血细胞增多，骨髓小粒中淋巴细胞与非造血细胞之和常>50%。

　　骨髓增生度可分为：①增生极度减低型：多部位骨髓未发现或仅见少许造血细胞，多为网状细胞、浆细胞、淋巴细胞及脂肪细胞.②增生减退型：多部位或部分骨髓原始或幼稚细胞缺如，仅见少量造血细胞，以成熟型为主，非造血细胞较多。③增生(正常)型：骨髓增生正常，巨核细胞数减少，非造血细胞增多。④过增生活跃型：红系或粒系较正常多见，原始及幼稚细胞亦可见，巨核细胞少见，非造血细胞不多见。该型应除外溶血性疾病。儿童再障以增生(正常)型及过增生活跃型较多见。

　　3.大多数病例血清铁显著增高，总铁结合力降低，血清铁饱和度也大大升高。大量输血者更明显。此外常伴高镁、低锌血症。红细胞内游离原卟啉(FEP)显著增加，尿及粪中粪卟啉排泄量也明显增加。慢性病例较急性者更明显。因此再障患者血红素的合成及分解都增加，可能提示无效性血红素生成。抗碱血红蛋白(HbF)增加，尤以慢性型明显。HbF显著升高大致与病情有一定关系。可能是慢性冉障骨髓中灶性造血，血红蛋白合成异常，出现“返祖”现象。血清促红细胞生成素增加。红细胞酶如丙酮酸激酶、谷胱甘肽还原酶等均降低。

　　4.Ts淋巴细胞功能异常急性型T、B淋巴细胞严重受累.NK细胞及CD4+/CD8+比值明显低于慢性型，慢性型主要累及B淋巴细胞。再障患者骨髓中IFN-7和TNF-a水平均较高。且急性型再障CD34+细胞Fas抗原表达明显增高。多数再障患者骨髓中发现有IFN-γmRNA表达。

　　二、诊断标准

　　1.国内诊断标准

　　(1)全血细胞减少，网织红细胞减少，淋巴细胞相对增多。

　　(2)骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少及淋巴细胞相对增多)，骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者做骨髓活检，显示造血组织减少，脂肪组织增加)。

　　(3)能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征(MDS)、自身抗体介导的全血细胞减少、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病，恶性组织细胞病等。

　　根据上述标准诊断为再障后，可再进一步分为急性AA和慢性AA。

　　2.国外诊断标准

　　将再障分为重症AA和中度AA。

　　(1)重症AA

　　1)骨髓细胞成分<30%，伴正常染色体核型。

　　2)3项外周血标准中的2项：粒细胞<0.5×10^9/L，血小板<20×10^9/L，网织红细胞<1%或绝对值(40×10^9/L。若中性粒细胞<0.2×10^9/L为极重症。