“相知”恨晚，验尸官发现的致使伤

　　马凡氏综合征患者在其近心端主动脉处有一个直径为0.8-2.0厘米的薄弱点。此点的结缔组织比较脆弱，随时都可能因承受不了动脉压力而破裂，血涌胸腔，立即死亡。此病用一般常规方法难以确诊，临床主要根据家族史、眼部疾病、心血管疾病及骨骼异常进行判断。

　　主动脉瘤是造成死亡的主要原因。主动脉瘤为主动脉根部的夹层动脉瘤，部位在X线的心影内，普通X线胸片难以发现，但可能过超声心动图及核磁共振检查发现。实际上，许多患者（包括海曼）都是在突然死亡后，怀疑存在该病而做尸体解剖后才得以确诊的。所以，美国约翰·霍普金斯医学院实验遗传所一位医学专家说："第一个诊断出这种病的人不是医生而是验尸官！"自1986年美国女排名将海曼比赛时倒地猝死，尸检确认为马凡氏综合征后，医学专家们对此病特别重视。

　　历史记载：1970年11月9日傍晚，法国总统戴高乐将军在玩纸牌时突然倒地，手指着右背，有气无力地低声说："我痛，那儿……"就与世长辞了。尸体解剖发现，位于心脏附近的夹层动脉瘤破裂。这时，医生们才联想到戴高乐将军患有马凡氏综合征。

　　马凡氏综合征目前虽然不能彻底治愈，但早诊断、早治疗，对延长生命、提高生活质量是大有裨益的。综合我国18个省市76个家系的调查，发现患者年龄在2-87岁，男女患病率大致相等，有半数左右的患者只有特殊外表，并无致使的心血管病变，患者平均寿命为50岁左右。对无症状者，应给予咨询指导，可以降低死亡率。对已确诊者，可采用支持疗法，如用药物降低心室排血压力，减轻主动脉壁承受的冲击，以延缓夹层动脉瘤的形成。近年来，外科移植或修复主动脉的技术发展较快，对有主动脉瓣关闭不全及主动脉根部明显扩张者，植入一个包括主动脉瓣及升主动脉的人工管道，可以防止致死性心血管病变的发生。

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