骨髓增生异常综合征简介

2017-08-15 09:58:35

分为原发性和继发（长期化疗、放疗后，或继发于肿瘤、自身免疫病等）。根据血液学和骨髓形态学的特点， 2008年WHO将MDS分成7种类型：难治性血细胞减少伴单系形态异常（RCUD），难治性贫血伴环形铁粒细胞（RARS）。

难治性血细胞减少伴多系形态异常（RCMD），难治性贫血伴原始细胞增多-I型（RAEB-1），难治性贫血伴原始细胞增多-II型（RAEB-2），骨髓增生异常综合征未分类型（MDS-U）和仅有5q缺失的MDS。判断各系别有否发育异常的细胞≥0.10。

本病起病多隐袭，以男性中老年多见，约70%病例50岁以上。儿童少见，但近年青少年发病亦有增加。临床表现多样化，缺乏特殊表现，常以贫血、出血和感染就诊，部分病人可无症状，在体检过程中被发现。部分患者肝、脾、淋巴结可有轻度肿大，可同时出现，也可单独出现，因程度不显著而被易忽略。少数患者可有胸骨压痛、肋骨或四肢关节痛。

预防：骨髓增生异常综合征虽然原因不清，但很多是由于生物、化学或物理等因素引起的细胞克隆性增生异常。因此，要谨慎使用药物，放射治疗也应严格把握适应证，在有关工农业生产中接触化学品等有害物质（如苯、聚氯乙烯）时，应作好劳动保护。

治疗：支持治疗，免疫抑制治疗，免疫调节治疗，分化诱导剂，表观遗传学修饰治疗，细胞毒性化疗，造血干细胞移植和中药。

预后：MDS是一种异质性疾病，各型间生存期差异较大。感染、出血及向AML转化为主要死亡原因。