肾错构瘤症状体征

　　肾血管平滑肌脂肪瘤(肾错枸瘤)可伴结节性硬化，此系常染色体显性基因，是遗传的家族性疾病，80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作，多为双肾多发病源。我国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化，80%为女性，出现病状在20-50岁，40岁以后占多数。

　　肾错构瘤的症状

　　1.泌尿系表现

　　小的病变可无症状，常在体格检查如B超或CT检查时被意外发现，大的肿瘤因压迫十二指肠或胃可出现胃肠道症状，若因自发性破裂导致肿瘤内或肿瘤周围出血，可造成腰部疼痛，甚至突发剧痛，严重者可在较短时间内出现休克，血尿较少见。

　　2.肾外表现

　　面部蝶形分布的皮脂腺瘤，癫痫，智力减退等。

　　依据上述症状和体征，结合影像学检查可明确诊断。

　　肾错构瘤并发症

　　病人可有高血压，肾盂肾炎等。

　　肾错构瘤容易与哪些疾病混淆

　　1.肾细胞癌 也表现为腰痛、腰腹部肿块及血尿。但无痛性间隙性肉眼血尿更明显，发现腰腹部肿块往往较晚，因肿瘤破裂出血所致休克和急腹症者甚为少见。超声检查往往呈低回声或不均匀回声。肾动脉造影实质期可见肾影增大及造影剂聚集。IVU示肾盂肾盏多有破坏表现。CT可见肾内密度不均、边缘不规则、与周围正常组织分界不清的实质性肿块，肿块的CT值略低于正常肾实质。增强扫描示肿块的CT值高于正常肾实质。

　　2.肾母细胞瘤 其主要临床表现也为进行性增大的腹部肿块，但多发生于儿童。病情进展迅速且伴恶病质表现，超声检查呈细小散在的低回声光点，IVU示肾盂肾盏有明显破坏或缺失。

　　3.多囊肾 腰痛和腰腹部肿块与本病相似，但其病程进展缓慢，血尿、高血压及肾功能损害均较明显。IVU示双肾影增大，边缘不规则，肾盏伸长、变形。超声检查肾实质内多发的圆形无回声暗区。CT检查示双肾增大，肾实质内可见多数边缘光滑、大小不等的囊性肿块。

　　4.腹腔内实质脏器破裂 表现为突发性腹痛、反跳痛及腹肌紧张，因严重出血而导致休克，易与肾错构瘤自发破裂出血相混淆。但出血前已有原发脏器病变，如肝癌等。外伤或剧烈活动常为破裂出血的诱因。无血尿表现，IVU示肾盂肾盏形态正常，超声检查肾脏为正常声像。