古炽明 副主任医师
擅长:泌尿系肿瘤、泌尿系结石、前列腺疾病的微创腔镜诊治....[详情]
神经鞘瘤又称神经膜纤维瘤(schwann cell tumor)或雪旺瘤(Schwannoma),通常为单发性神经鞘瘤,来源于神经鞘,头颈部神经鞘瘤主要发生于颅神经,如听神经、面神经、舌下神经,迷走神经;其次可发生于头面部、舌部的周围神经,发生于交感神经的最为少见,临床以坚实的结节伴压痛为主要表现,瘤体生长缓慢,病程较长。手术切除为本病的主要治疗。
症状体征
各种年龄、不同性别均可发生。发生于颅神经较周围神经者更为常见。通常为单发,有时多发。大小不等,大者可达数厘米。皮肤损害常发生于四肢,尤其是屈侧较大神经所在的部位。其它如颈、面、头皮、眼及眶部也可发生。此外尚可见于舌、骨及后纵隔。
肿瘤为散在柔软肿块,通常无自觉症状,但有时伴有疼痛及压痛。如肿瘤累及神经组织时,则可发生感觉障碍,特别是在相应的部位发生疼痛与麻木。运动障碍很少见到,最多在受累部位表现力量微弱。
此肿瘤生长缓慢,属良性病变,外科切除后很少再发。虽有很少数恶性神经鞘瘤病例报告,但一般认为这些病例开始即为恶性,而不是由良性神经鞘瘤转变而来。
1、坚实结节
为真皮或皮下组织内单个或多个坚实结节,呈圆形或卵圆形,直径通常不超过2~4cm,可推动(图1),性质柔软或坚实,颜色粉红或淡黄色,可有或无疼痛,偶尔损害呈多发性,可见于Ⅰ型神经纤维瘤病或独立发生,与Ⅰ型神经纤维瘤病无关,但多发性损害常与Ⅱ型神经纤维瘤病伴发,独立型可为先天性或为迟发性,可散发或呈家族性,临床上表现为3种外观,即高起圆屋顶形结节,淡褐色硬结性斑疹和多发性丘疹融合成2~100mm的斑块。
丛状神经鞘瘤(plexiform schwannomas)可为单发性或多发性损害,局限性或泛发性,发生于真皮或皮下组织,可单独发生或与Ⅰ型,Ⅱ型神经纤维瘤病或多发性神经鞘瘤伴发,神经鞘瘤的另一亚型为沙样瘤型与Carney综合征的斑状色素沉着,黏液瘤和内分泌活性过度伴发,可发生恶性亚型,为与Ⅰ型神经纤维瘤病伴发的单发性损害,或在某些病例中与色素性干皮病伴发。
2、酸麻感
一般无自觉症状,但触之有酸麻感,体积增大时常伴有放射样疼。
3、感觉及运动障碍
如肿瘤显著压迫神经时,可出现感觉及运动障碍。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性免疫组化即可诊断,本病临床上很难作出诊断,确诊需做活检。
(责任编辑:吴敏 )
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