肾母细胞瘤是怎么形成的

肾母细胞瘤（Wilms'tumor）是最常见的腹部恶性肿瘤，其发病率在小儿腹部肿瘤中占首位。肿瘤主要发生在生后最初5年内，特别多见于2～4岁。左右侧发病数相近，3～10%为双侧性，或同时或相继发生。那么，肾母细胞瘤是怎么形成的呢？

酸性体质与肾母细胞瘤的关系

肾母细胞瘤发病的原因一是来自母体，其实由于父母的体质不是特别好，造成精子和卵子结合后，胎儿发肓不正常，胎儿在母体里就酸碱就不平衡，最后导致身体的免疫力低下。出生以后由于外界环境因素的影响，正常细胞容易突变，而在酸化体液里，这种突变的细胞会迅速繁殖，最后形成肿瘤。

许多化学的和生物的因素或与肾母细胞瘤有关系

在本病的发生中，可能与发育异常及许多化学的和生物的因素有关。肾母细胞瘤可能是后肾胚基未向肾小管和肾小球分化导致异常增殖的结果。Bove和McAdams（1976）提示肾母细胞增生复合体（nephroblastomosis complex）可能转化为肾母细胞瘤。Knudson和Strong（1972）认为根据生殖细胞是否发生突变，可将Wilms瘤分为遗传型和非遗传型两类。若属于遗传形式，则肿瘤发生得更早，更易为双侧性及多中心形式发生。所有双侧性肾母细胞瘤及15%～20%的单侧病变与遗传有关。此外，遗传型双侧肾母细胞瘤的后代发生肿瘤的几率可达30%，而单侧病变者约为5%。Hoffinan（1989）和Koufos（1984）发现11p13（WT1）上存在隐性抑癌基因的缺失，而在Beckwith-Wiedemann综合征患者中发现11p13末端与11p15（WT2）有等位杂合现象。有趣的是，WT1在正常肾脏胚胎形成过程中具有重要作用，该基因等位点的缺失将导致泌尿生殖系发育不良（Kreidberg，1993）。约15%肾母细胞瘤患儿合并有其他先天性畸形。美国肾母细胞瘤研究组（NWTS）研究表明肾母细胞瘤患儿1.1%有虹膜缺如，远高于正常人群发生率（0.2%），常同时合并泌尿生殖系畸形（隐睾症、尿道下裂及肾融合或异位）、外耳畸形、智力迟钝、头面部畸形、腹股沟或脐疝（Haicken和Miller，1971）。2.9%有单侧肢体肥大（Janik和Seeler，1976），常合并有胚胎癌、肾上腺皮质癌、肝母细胞瘤。此外，肾母细胞瘤患儿可合并身体其他部位的恶性肿瘤（肉瘤、腺癌及白血病）。