鼻腔恶性黑色素瘤

鼻腔恶性黑色素瘤通常恶性程度比较高，并且早期诊断较为困难，治疗难以彻底，预后差，为临床难治疾病之一。该疾病是原发于鼻腔来源于色素细胞的恶性肿瘤。黑色素瘤由产生黑色素的细胞组成，良性者称黑色素痣，恶性者称黑色素瘤（malignant melanoma，MM），简称恶性黑瘤或恶黑。恶性黑色素瘤病因不明，可能与种族易感性及日光紫外线等有关。发病率占全身恶性肿瘤的1%～3%，白人高于黑人，我国仅为0.810万，近年来有上升趋势。据统计，皮肤黑痣超过20个者发生恶性黑色素瘤的危险性增大3倍。

鼻腔原发性恶性黑色素瘤早期症状不明显，易漏诊，凡鼻腔黏膜查见黑色或紫褐色斑块，应尽早行切除式活检，以期早期诊断。广泛切除是治疗鼻腔原发性恶性黑色素瘤的最有效办法，复发病例仍宜再次手术，扩大切除病变，放疗和化疗可作为补充治疗。

本病常易误诊为未分化癌、肉瘤、鼻息肉、血管瘤等，误诊的主要原因有：

（1）早期症状表现为鼻塞或鼻出血，缺乏典型症状；

（2）瘤细胞形态和结构变异大；

（3）黏膜恶性黑色素瘤黑色素含量较少；

（4）临床医师和病理医师对本病临床表现及病理形态特点认识不足。

因此，临床上既不要因鼻腔原发性恶性黑色素瘤发病率低而疏略，又不能因肿瘤不显黑色而放松警惕，遇到色素较多的肿瘤出血、坏死时需与出血坏死性息肉、血管瘤区别，色素较少者需与鼻腔癌、鼻息肉等鉴别。临床医师和病理医师均须加强对本病的认识，提高诊断、鉴别能力，必要时行免疫组化。

目前对于鼻腔恶性黑色素瘤仍主张手术切除为首选，配合术后放化疗的综合治疗。手术方法多采用局部广泛切除肿瘤及周边组织，切除不彻底则极易复发。许亚辉等主张鼻中隔恶黑行全鼻切除。

GP墨菲等提出切除范围按照肿瘤厚度：厚度小于1mm的恶性黑色素瘤，切除肿瘤周边及底部组织1cm，厚度大于4mm的恶性黑色素瘤，至少切除3～4cm。众多学者认为这样比较安全，但是鉴于鼻腔解剖学上的局限性，临床上真正做到如此广泛切除存在一定难度。

过去认为本病是放疗抗拒性肿瘤，对放疗不敏感，但近年来有文献报道放疗有效，专家认为虽然放疗无治愈之效，但可作为术后补充治疗，同时对于高龄不能耐受手术及肿瘤晚期不宜手术患者，亦可以控制病情，延长生命。

目前多家医院采用以氮烯脒胺为主的联合用药进行化疗，但其疗效却不甚确切。总之，如何进行更加有效的综合治疗，提高患者的治愈率和生存率，仍需进一步探讨。

人类黑色素细胞起源于神经嵴，分布于全身各处，多存在于皮肤、眼球脉络膜和神经系统。因此，各组织均可发生原发性恶性黑色素瘤，但最常发生于皮肤，发生于黏膜者相当少见，而发生于鼻腔黏膜者为少见。鼻腔原发性恶性黑色素瘤的发生率占全身恶性黑色素瘤的0.5%～2%。

本病好发于50岁以上的男性。常见症状为鼻塞、涕中带血和头痛等，头痛多提示肿瘤已侵入鼻窦，并提示有颅内转移可能。肿瘤多发生于鼻腔外侧壁（中鼻甲、下鼻甲、中鼻道等）和鼻中隔，少数在鼻窦，外鼻者罕见。肿瘤外观呈黑色、紫褐色或淡红色，如结节状、菜花状或息肉样，具有弹性，触之易出血。