脑神经萎缩型脑瘫有哪些症状

脑性瘫痪的症状在婴儿期表现，常以异常姿势和运动发育落后为主诉。虽然患儿的脑损害或者脑发育异常是非进展性的，随着脑损伤的修复和发育过程，其临床表现常有改变。如严重新生儿缺血缺氧性脑病，在婴儿早期常表现为肌张力低下，以后逐渐转变为肌张力增高。平衡功能障碍需婴儿发育到坐甚至站立时才能表现出来。关节挛缩和脊柱畸形等继发改变也是逐渐发展出来的。可以伴有癫痫、智力低下、感觉障碍、行为障碍等。这些伴随疾病有时也可能成为脑瘫儿童的主要残疾。

临床上根据运动障碍的性质可分为痉挛型、不随意运动型、共济失调型、肌张力低下型和混合型等，并根据受累的肢体分布，分为单瘫、偏瘫、双瘫、三肢瘫和四肢瘫等类型。以下介绍常见的几种特殊的临床综合征。

一、痉挛性偏瘫（Spastichemiplegia）

最常见，为一侧肢体受累，多数上肢较下肢严重，远端较近端重，而面部常无受累。患儿多在3月后才出现明显症状，表现为患侧肢体少动、持续性握拳、握持反射不消失、前臂呈屈曲旋前状姿势、画圈步态等。部分患者受累肢体最初可能表现为肌张力低下，以后才转为痉挛状态。此型常伴有智力低下和癫痫。癫痫发作为部分性或继发全身性发作。斜视很常见。

二、痉挛性双瘫（Spasticdiplegia）

以双下肢肌张力增高为突出表现。此型多见于早产儿。患儿常在1-3月内表现为双下肢肌张力低下。继之为所谓肌张力不全期，患儿在立位并且足底触及检查床面时将诱发双下肢强直性伸直并交叉呈剪刀状。最后进入痉挛期，髋与膝关节屈曲、下肢内旋、剪刀步态，严重者不能独立行走。上肢受累较轻，常表现为行走时上肢姿势异常，但手的功能受累不明显。此型合并癫痫较少，约占1/5。约2/3患者智力正常或临界状态。斜视很常见。

三、痉挛性四肢瘫（Spasticquadriplegia）

多见于严重窒息的患儿。四肢肌张力均增高，常呈角弓反张状。可伴有核上性球麻痹，表现为吞咽和构音障碍。约半数患儿伴有癫痫和智力低下。

四、不随意运动型（dyskineticCP）

约占10%，缺氧性脑损伤和新生儿核黄疸为主要病因。婴儿早期多有肌张力低下，以后逐渐出现锥体外系症状，如或手足徐动等表现。患儿可有流涎、吞咽困难、语言障碍等。下肢深腱反射正常或增强。可有持续性原始反射。智力大多正常或临界状态。约1/4患者伴有癫痫。由核黄疸引起者多表现为手足徐动、感觉性耳聋、牙釉质发育不良等。

五、共济失调型（AtaxiaCP）

约占10%。婴儿期表现为肌张力低下、平衡障碍、运动发育落后等。至幼儿期可发现辨距不良、意向性震颤等体征。多无锥体束征。智力低下不少见但多不严重。

六、辅助检查

1、影像学检查能提供脑病理改变的证据，也有助于脑瘫病因的诊断和预后判断。新生儿头颅B超可在床旁进行，能够容易地发现脑室旁白质软化、颅内出血等病变。2、头部MRI对显示精细的脑结构异常优于头颅CT，但头颅CT对显示钙化更清楚。

3、有癫痫发作者需做脑电图检查。疑有视听觉障碍者可做视觉和听觉诱发电位及听力检查。

4、需要除外先天代谢缺陷者需要做血/尿氨基酸和有机酸分析。酶学和基因检查可以除外相应的脑变性病。

5、脑瘫的运动功能与日常生活能力评估有助于判定脑瘫的严重程度，也可以作为康复治疗的效果的依据之一。

七、常用的运动功能评估量表包括以下两种

1、粗大运动功能评估（GMFM）

GMFM是一种粗大运动功能评估工具，有88项和66项两个版本，从卧位与翻身、坐、爬和跪、站和走、跑和跳等5个能区评估脑瘫儿童的粗大运动技能。每个能区的各个项目按照从易到难的顺序排列。各能区的分数以百分数表示，100%代表能够完成该能区所有的动作。该量表能够较为灵敏的反映康复的效果，适用于脑瘫儿童粗大运动的评估、康复目标制定和康复疗效的监测。由于没有依年龄建立常模，不能做出运动发育水平的评估。

2、Peabody运动发育量表

该量表测量粗大和精细运动的发育水平，共249个项目。粗大运动分测验包括反射、姿势、移动、实务操作四类项目，结果以粗大运动发育年龄或发育商表示；精细运动分测验包括抓握和视觉-运动整合两类，结果以精细运动发育年龄或发育商表示；最后再汇总为总发育年龄或发育商。Peabody运动发育量表适用于运动发育迟缓以及轻或中等严重程度的脑瘫的运动功能评估。在脑瘫儿童由于运动能力某些方面进步极为缓慢，可出现运动发育商随实际年龄下降的情况，最好以发育年龄来反映患儿的变化。