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侄子患 Alagille 综合征有何良策?

黄疸

侄子最近出现了黄疸,皮肤瘙痒,血管畸形,智力发育迟缓的症状,我急忙带他去医院做了全身检查后,医生说这是Alagille综合征,请问这个病有什么好的治疗方法?

  • 回答3

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    郭立军 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    内科

    Alagille 综合征是一种较为罕见的遗传性疾病,主要累及肝脏、心脏、骨骼、眼睛和面部等多个系统。治疗方法包括药物治疗、手术治疗、饮食管理等。 1. 药物治疗:熊去氧胆酸有助于改善胆汁淤积,减轻黄疸。考来烯胺可结合胆汁酸,缓解皮肤瘙痒。补充脂溶性维生素,如维生素 A、D、E、K,以预防相关并发症。 2. 手术治疗:对于严重的肝脏病变,可能需要进行肝移植手术。 3. 饮食管理:限制脂肪摄入,避免加重肝脏负担。保证充足的蛋白质和碳水化合物供应。 4. 定期监测:定期检查肝功能、心脏超声等,以便及时发现并处理病情变化。 5. 心理支持:由于疾病可能影响孩子的生活质量,给予心理支持,帮助其建立积极的心态。 总之,Alagille 综合征的治疗需要综合多种方法,并且要根据患者的具体病情制定个性化的治疗方案。同时,家长要密切配合医生,关注孩子的病情变化。

    2025-02-05 16:17
  • 回答2

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    李增沛 主治医师

    南阳市第一人民医院

    三级甲等

    五官科

    我想知道无特殊疗法,可给予消胆胺或中药,以治疗胆汁淤积,并补充脂溶性维生素。胰蛋白酶、血清碱性磷酸酶、谷氨酸、心电图、凝血时间、剖腹探查、造影检查、血常规肝活检可以确诊。

    2016-02-29 07:16
  • 回答1

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    贺涛 主治医师

    河北省邢台市威县人民医院

    二级甲等

    内科

    无特殊疗法,可给予消胆胺或中药,以治疗胆汁淤积,并补充脂溶性维生素。胰蛋白酶、血清碱性磷酸酶、谷氨酸、心电图、凝血时间、剖腹探查、造影检查、血常规肝活检可以确诊。

    2016-02-29 03:38
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什么是黄疸?   黄疸是指皮肤、巩膜与黏膜因胆红素沉着而引起的黄染,正常血清总胆红素浓度为1.7~17.1 μmol/L,其中直接胆红素低于3.7μmol/L。当总胆红素浓度超过34μmol/L时,临床上即可出现黄疸。如血清胆红素浓度超过正常范围而肉眼看不见黄疸时,称为隐性黄疸。 查看全文»

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