- Q:
- A:
由于肌肉中磷酸化酶缺乏,肌糖原不能分解供能,表现骨骼肌受累症状。详细 »
- Q:
- A:
酮尿症为重要的诊断线索。家庭中可有数个兄弟姐妹受累。与Ⅲ型病儿相同,饥饿时作肾上腺素和胰高血糖素试验无反应,而在进食后2 h作试验可增高。详细 »
- Q:
- A:
无特殊疗法。宜避免疲劳及剧烈运动。运动前给予葡萄糖或果糖备用。预防肌球蛋白尿继发的急性肾功能衰竭。预后较好详细 »
- Q:
- A:
并发症肝纤维化,肌肉萎缩,腹壁静脉曲张,肝硬化门脉高压,腹水和食道静脉曲张。详细 »
- Q:
- A:
无特效疗法,对症治疗,防治低血糖:急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖,维持血糖于2.22~6.66mmol/L。每2~3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次。防治...详细 »
- Q:
- A:
低血糖或发育迟缓者宜少食多餐,碳水化含物约占60%,宜进食玉米淀粉,以及高蛋白饮食。补充足够量的葡萄糖。详细 »
- Q:
- A:
本型预后较好,可能无需治疗。已有报告,根据培养的皮肤成纤维细胞和白细胞的酶测定进行产前诊断,但尚不可靠。详细 »
- Q:
- A:
对肝的生化缺陷无矫正性治疗方法。维持血糖浓度接近正常水平可使临床症状有所改善。为此,应增加进餐次数,午夜加餐一次可避免次晨的低血糖症。无论何时,一旦出现低血...详细 »
- Q:
- A:
本病可分为三型;婴儿型常在出生后6个月以内发病,以肌力、肌张力减低,心脏极度肥大和充血性心力衰竭为主要表现,常在周岁左右死亡;幼年型起病稍晚,以乏力、肌张力...详细 »
- Q:
- A:
向家长介绍疾病的知识及预后,将饮食控制知识教给家长,使其懂得长期节制饮食对控制疾病的重要性。自从应用饮食疗法以来,已有不少患儿在长期治疗后获得正常生长发育,...详细 »
- Q:
- A:
Ⅱ型诊断依据 (1)症状和体征:患者生长发育落后,心脏肥大,肌肉松弛。 (2)肌酸磷酸酶和醛缩酶增高。 (3)检查:确诊依赖肌肉、肝脏活检,电镜示糖原颗粒沉...详细 »
- Q:
- A:
糖原贮积病系遗传性糖原代谢紊乱,无明确相关预防资料。其发生率为1/2 万。依其酶缺陷(多数属分解代谢上的缺陷)的不同目前可分为12 型。除磷酸化酶激酶缺乏外...详细 »
- Q:
- A:
常见症状有: 静脉曲张 心律失常 上消化道出血 腹水 肌肉萎缩 肝功能不全 心脏增大 心力衰竭 无力 肝肿大 糖原贮积病主要表现为肝大、低血糖,包括Ⅰa型(...详细 »
- Q:
- A:
- Q:
- A:
你好,预后:Ⅳ型无特效疗法,预后差,多死于继发感染。Ⅵ型随着年龄增长,肝脏可缩小,预后较好。糖原贮积病Ⅰ型,Ⅴ型,Ⅶ型经过适当治疗预后较好。详细 »
- Q:
- A:
糖原贮积病主要表现为肝大、低血糖,包括Ⅰa型(葡萄糖-6-磷酸酶缺乏)及更罕见的Ⅰb型(G-6-P微粒体转移酶缺乏)、Ⅲ型、Ⅵ型和伴X染色体与常染色体隐性遗...详细 »
- Q:
- A:
一般分为10种类型,糖原贮积病主要表现为肝大、低血糖,包括Ⅰa型(葡萄糖-6-磷酸酶缺乏)及更罕见的Ⅰb型(G-6-P微粒体转移酶缺乏)、Ⅲ型、Ⅵ型和伴X...详细 »
- Q:
- A:
一般分为10种类型,糖原贮积病主要表现为肝大、低血糖,包括Ⅰa型(葡萄糖-6-磷酸酶缺乏)及更罕见的Ⅰb型(G-6-P微粒体转移酶缺乏)、Ⅲ型、Ⅵ型和伴X...详细 »
- Q:
- A:
糖原贮积病为常染色体隐性遗传,磷酸化酶激酶缺乏型则是X-性连锁遗传。 详细 »
- Q:
- A:
是的,肝糖原累积症(glycogenstoragedisease,GSD) 为一组较少见的婴幼儿先天性隐形遗传性糖原代谢紊乱性疾病,同胞子女发生率明显增加。...详细 »
- Q:
- A:
Ⅲ型诊断依据 (1)症状和体征:肝大、肌无力。 (2)胰高糖素试验:清晨空腹肌内注射后,患者血糖不升或上升很少;进食2小时后肌内注射,血糖可上升3~4mmo...详细 »
- Q:
- A:
你好,治疗方式根据不同的类型一下列出不同的治疗方法。 Ⅰ型:(1)防治低血糖:急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖,维持血糖于2.22~6.66mmol/L。...详细 »
- Q:
- A:
Ⅰ型:(1)防治低血糖:急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖,维持血糖于2.22~6.66mmol/L。每2~3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次。(2)防治酸中...详细 »
- Q:
- A:
糖原累积症分很多个症型,针对不同的证型有不同的诊断方法,主要是根据临床症状做出诊断的。详细 »
- Q:
- A:
一型的临床表现:肝大、空腹低血糖、身材矮小、肥胖等。详细 »
- Q:
- A:
请尽早就医,判断自己是几型糖原累积症,然后对症下药,配合医生进行治疗。详细 »
- Q:
- A:
先天性肝糖原累积症:多数由于糖原代谢酶的缺陷而导致糖原分解或合成障碍,从而产生不同组织器官中糖原或异型糖原的过多累积,主要受累的器官有肝、肾、肌肉、脑和小肠...详细 »
- Q:
- A:
制订合理的饮食计划 患有此病的患儿,由于组织细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶,以致糖原分析障碍,容易出现低血糖,为了使血糖维持接近正常水平,要少食多餐,膳食中含...详细 »