- Q:
- A:
你好，黏多糖贮积症Ⅲ型的检查诊断：黏多糖贮积症Ⅲ型的诊断可以直接测定培养细胞的晦活性。A型患者的酶活性为正常的0-3%，杂合子平均值为正常的43 %。B型患...详细 »
- Q:
- A:
你好，黏多糖贮积症Ⅲ型的治疗：无特殊治疗。详细 »
- Q:
- A:
你好，黏多糖贮积症Ⅲ型的病因为降解HS和肝素的溶酶体酶缺乏。4型分别是硫酸肝素硫酸脂酶、N-乙酰-a-氢基葡糖苷酶、氨基葡糖苷N-乙酰转移酶和乙酰氨基葡糖6...详细 »
- Q:
- A:
你好，黏多糖贮积症Ⅱ型的检查诊断：筛选试验可见尿中GAG增多，黏多糖贮积症Ⅱ型的确诊须测定血、白细胞或成纤维细胞中酶活性。详细 »
- Q:
- A:
你好，黏多糖贮积症Ⅱ型又称Hunter病或磺艾杜糖醛酸硫酸脂酶缺乏症。新生儿发病率约6×10-6。是一组由于磺艾杜糖醛酸硫酸脂酶缺乏造成的酸性黏多糖不能完全...详细 »
- Q:
- A:
你好，黏多糖贮积症Ⅱ型的治疗：对症处理。详细 »
- Q:
- A:
你好，黏多糖贮积症Ⅱ型又称Hunter病或磺艾杜糖醛酸硫酸脂酶缺乏症。新生儿发病率约6×10-6。是一组由于磺艾杜糖醛酸硫酸脂酶缺乏造成的酸性黏多糖不能完全...详细 »
- Q:
- A:
你好，黏多糖贮积症Ⅱ型的症状表现：黏多糖贮积症Ⅱ型分重型和轻型两类。重型：与Hurler病相似，区别在于本病无角膜混浊和驼背，男性患病多;但也有报告角膜混浊...详细 »
- Q:
- A:
你好，黏多糖贮积症 IH型的检查诊断：依据临床表现、骨骼x线改变。电泳法或层析法可测出尿中DS和HS含量增高，黏多糖贮积症 IH型的确诊须测定酶的活性。详细 »
- Q:
- A:
你好，黏多糖贮积症 IH型又称Hurler病和α-艾杜糖醛酸酶缺乏症，新生儿发病率为1×10-5。是一组由于α-艾杜糖醛酸酶缺乏造成的酸性黏多糖不能完全降解...详细 »
- Q:
- A:
你好，黏多糖贮积症 IH型的治疗：补充正常人血浆或酶制剂，植入正常人的成纤维细胞。详细 »
- Q:
- A:
你好，黏多糖贮积症 IH型的症状表现：1岁始进行性角膜混浊和特征性的驼背，进行性发育迟缓，舟状头。面粗犷，1岁后更加明显，故称为承霤病。黏多糖贮积症 IH型...详细 »
- Q:
- A:
你好，黏多糖贮积症 IH型的病因：由α-艾杜糖醛酸酶缺乏致DS和HS分解障碍，于各种细胞的溶酶体中沉积。黏多糖贮积症 IH型的病因是沉积于动脉壁可形成假性粥...详细 »
- Q:
- A:
您好，本型又称戈尔伯杰综合征、β-葡萄糖苷酸酶缺乏症。其特征为智力正常或略落后、骨骼改变、特殊面容、侏儒、肝脾肿大和有疝气。尿中可以排出过多硫酸皮肤素，为一...详细 »
- Q:
- A:
您好，用药治疗无特殊疗法。严重畸形者可酌情给予手术矫形，反复呼吸道感染和心力衰竭者，均应施行有效的对症治疗。饮食保健一旦发现糖原累积症，以防治低血糖为主，膳...详细 »
- Q:
- A:
您好，本型又称戈尔伯杰综合征、β-葡萄糖苷酸酶缺乏症。其特征为智力正常或略落后、骨骼改变、特殊面容、侏儒、肝脾肿大和有疝气。尿中可以排出过多硫酸皮肤素，为一...详细 »
- Q:
- A:
您好，病理病因是常染色体隐性遗传。详细 »
- Q:
- A:
您好，黏多糖贮积症Ⅵ型也称马-拉综合征、多发性营养不良性侏儒症。亦为常染色体隐性遗传性疾病。本病重型多在2～3 岁发病，轻型病例发病年龄较大。重型多在2～3...详细 »
- Q:
- A:
您好，治疗方案同黏多糖贮积症Ⅰ型。对关节挛缩、胸廓畸形，可行手术矫形治疗，对易感染倾向也必须进行有效的防治。至于其他症状如心力衰竭等，可以进行对症治疗。详细 »
- Q:
- A:
您好，黏多糖贮积症Ⅵ型也称马-拉综合征、多发性营养不良性侏儒症。亦为常染色体隐性遗传性疾病。本病重型多在2～3 岁发病，轻型病例发病年龄较大。本病常染色体隐...详细 »
- Q:
- A:
您好，发病原因常染色体隐性遗传。发病机制基本生化缺陷是N-乙酰半乳糖胺-4-硫酸酯酶活性减低，它可把N-乙酰半乳糖胺-硫酸醋中的硫酸水解掉，此反应既发生在软...详细 »
- Q:
- A:
目前对各型黏多糖病无药物治疗方法，可做一些对症处理。特异的治疗是骨髓移植以替代黏多糖病各型酶的缺乏。MPSⅠ-H病人经骨髓移植治疗后智力改善，末梢组织的黏多...详细 »
- Q:
- A:
治疗 除对症处理外，无特效治疗，行走困难者需矫形手术。详细 »
- Q:
- A:
你好治疗治疗重点控制室性心律失常预防猝死同时避免剧烈活动尤其是竞技性运动以免诱发猝死治疗以药物为主室性心动过速用Ⅲ类抗心律失常药疗效较好其中索他洛尔最佳可作...详细 »
- Q:
- A:
你好黏多糖贮积症Ⅱ型患者平常不宜多运动宜适量锻炼否则病情对身体可能产生更大的危害注意在运动中多补充水分保持身体的水盐平衡对患者的病情和身体都是很好的详细 »
- Q:
- A:
您好朋友根据您描述的病情我建议您：最有希望治疗黏多糖增多症的方法是特异性的酶替代治疗及基因治疗二者可改善患者的临床表现以及生存情况祝早日康复。详细 »
- Q:
- A:
你好黏多糖贮积症Ⅴ型患者，应该多吃木耳、银耳、扁豆、玉米、蓝莓、桑葚、红提葡萄等等，对身体好的杂粮食物和调节生理的水果，对身体不但不会加重病情，还是很有益处...详细 »
- Q:
- A:
你好这病又称戈尔伯杰综合征、β-葡萄糖苷酸酶缺乏症其特征为智力正常或略落后、骨骼改变、特殊面容、侏儒、肝脾肿大和有疝气尿中可以排出过多硫酸皮肤素为一种常染色...详细 »
- Q:
- A:
你好：黏多糖贮积症Ⅱ型的预防是糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点极少为糖原合成代谢障碍致使机体组织糖原储...详细 »
