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何连江 副主任医师
天长市汊涧镇中心卫生院
其他
内科
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你好,黏多糖贮积症Ⅱ型的症状表现:黏多糖贮积症Ⅱ型分重型和轻型两类。重型:与Hurler病相似,区别在于本病无角膜混浊和驼背,男性患病多;但也有报告角膜混浊、驼背和女性患病。黏多糖贮积症Ⅱ型的主要表现为2-5岁发生耳聋,反复呼吸道感染、腹泻,发育迟缓。l0岁后2/3患者有惊厥发作。轻型:可存活至20-30岁,常患腕管和肘管压迫征。行为障碍、腹泻、惊厥和终末期恶液质较重型少见。
2016-07-02 13:28
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什么是黏多糖病? 粘多糖(mucopolysaccharide)又称糖胺聚糖(glycisaminoglycan,GAG),是一类蛋白多糖。这类疾病的根本原因是身体储存过多的粘多糖使体内粘多糖含量过高。临床症状主要有骨骼畸形、面容丑陋,体格发育障碍,智能低下,角膜混浊等。患儿缺陷酶的活性仅及正常人的1%~10%。 查看全文»