古炽明 副主任医师
擅长:泌尿系肿瘤、泌尿系结石、前列腺疾病的微创腔镜诊治....[详情]
右心室双出口,房室一致伴与两根大动脉开口无关的室间隔缺损 主动脉和肺动脉开口并例,室间隔缺损位于圆锥下,三尖瓣隔瓣下的房室共同通道型或位于心尖部肉柱间。临床表现为大型室间隔缺损及肺动脉高压的症状。胸片:肺充血,心影增大。心电图检查:左、右心室肥大。右心导管检查:右心室血氧饱和度增高。选择性右心室造影:显示两根大动脉同时显影和显示室间隔缺损的位置。
辅助检查
1、病史临床表现取决于主动脉和肺动脉开口与室间隔缺损之间的关系,注意有无肺动脉狭窄。有漏斗部及肺动脉狭窄者,类似法洛四联症,可有缺氧性昏厥,蹲踞及杵状指趾。无肺动脉狭窄者肺血增多,易发生肺动脉高压,类似巨大室间隔缺损。
2、体检心前区隆起,胸骨左缘3、4肋间粗糙收缩期杂音,伴震颤,肺动脉第二音减轻或消失。
3、心电图无肺动脉狭窄者,有右心室肥厚,也可有左心室肥厚,P-R间期延长,常见室内传导阻滞。伴有肺动脉狭窄者,有右房肥大和右心室肥厚及室内传导阻滞,也可有左心室肥厚,P-R间期延长。
4、X线检查一般有心影增大,左第4弓延长,有肺动脉狭窄者,肺血流量减少与法洛四联症相似。无肺动脉狭窄者,肺血流量增多,类似巨大室间隔缺损合并肺动脉高压。
5、心导管检查和右心导管造影无肺动脉狭窄者,左、右心室压力相等,但室间隔缺损小者,左心室压力较右心室和肺动脉压力高。有肺动脉狭窄者,肺动脉压力降低,右心室血氧饱和度高于右心房。右心室造影主、肺动脉同时显影。
6、超声心动图示主动脉、肺动脉均起源于右心室,或1支大动脉起自右心室,另1支大动脉90%起源自右心室,主动脉与肺动脉在同一平面,主动脉瓣和二尖瓣无纤维连接。
(责任编辑:吴洁媚 )
文章关键词:
右心室双出口的涵义为主动脉和肺动脉均起源于右心室,或一根大动脉和另一根大动脉的大部分起源于右心室,室间隔缺损为左心室的唯一出口。心室间隔……详细>>
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