影像学检查有助了解直肠类癌原发灶及转移情况

　　概述

　　类癌（carcinoid）起源于具有胺前体摄取和脱羧作用（APUD）的神经内分泌细胞，具有嗜银性，属于APUD肿瘤（亦称神经内分泌肿瘤、嗜银细胞肿瘤），发生机理尚不清楚。1888年Lubarsch首次报道类癌临床病例。1907年Oberndorfer首先使用“类癌”一词，意即“癌样”。类癌临床上很少见，人群患病率约0.71/10万。它可发生于全身多个系统，但最常见的是胃肠道，而胃肠道又以小肠、阑尾和直肠多见。

　　临床表现与诊断

　　直肠类癌多发生于40~60岁的成人，青少年少见，男性稍多于女性，生长缓慢。一般无临床症状，常于普查中，或因其他主诉行直肠指检或肠镜检查而偶然发现。仅于瘤体较大、表面糜烂、形成溃疡时，可有便血、粘液便、里急后重感、腹泻、排便习惯改变、肛门直肠疼痛、肛门肿块脱出、肛门瘙痒等症状，与直肠腺癌类似，但其发生率较腺癌低。晚期患者可表现出乏力、体重降低、腹痛等。

　　类癌细胞可分泌5-羟色胺、5-羟色氨酸、组胺等物质，引起皮肤充血、腹泻、肝脏肿大、哮喘样呼吸困难、心脏病变等类癌综合征的表现。类癌综合征多见于前肠（呼吸道、胸腺）和中肠（小肠、右半结肠），而后肠（左半结肠、直肠）类癌极少发生。

　　直肠指检和直肠镜检查是直肠类癌最简单和最有效的检查方法。肿瘤多位于齿线上4-13cm。早期表现为粘膜和粘膜下结节（或息肉样突起，一般无蒂），质硬，黄色或灰白色，表面粘膜光滑。结节常与粘膜相连紧密，因此粘膜不易在结节表面滑动，肿瘤较大者，表面粘膜常有糜烂，也可发生溃疡。

　　直肠类癌同时或异时并有其他部位的原发恶性肿瘤，故发现直肠类癌后应对胃肠道及其他部位进行必要的检查。

　　活体组织检查看明确诊断，并可与腺癌进行鉴别。肿瘤组织除行常规HE染色外，还可行银反应染色，以及神经元特异性烯醇酶（NSE）、嗜铬粒多肽A、胰多肽等免疫组化和免疫电镜检查。尿5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）为5-羟色胺的代谢产物，是目前最好的监测类癌的生化指标。也可见检测血清5-羟色胺、促胃液素等激素水平。但直肠类癌激素水平较少升高。

　　内镜超声（EUS）检查可以提供有关肿瘤大小、轮廓、边界、内部回声、浸润深度、周围淋巴结转移的情况。超声、CT、PET等影像学检查有助于了解类癌原发灶及转移情况。生长抑素受体闪烁成像检查，对类癌原发灶及转移灶的定位具有很高的灵敏度。

　　治疗

　　（一）手术治疗

　　直肠类癌的治疗一直以外科手术为主，期手术方式包括广泛的肿瘤根治术和微创的局部肿瘤切除术两大类。前者主要有经腹、会阴直肠切除术（APR）和直肠前切除术（AR）；后者主要包括经内镜肿块切除术（EP）和经肛门肿块切除术（TE）。大部分直肠类癌患者经微创的局部切除术即可治愈。但有15%的患者可能发生转移，对于这些具有恶性倾向的患者，多主张采用广泛的肿瘤根治术。

　　直肠类癌是否具有恶性倾向是选择手术方式的关键。目前，判断直肠类癌有无恶性倾向的依据主要有以下几个方面：

　　1. 肿瘤大小

　　有研究显示，肿瘤直径≤1.0cm时，只有3%的患者发生了远处转移，直径1.1~1.9cm时远处转移率为11%，而直径≥2.0cn时远处转移率为74%。目前比较公认的是：肿瘤直径≤1.0cm和≥2.0cm是预示类癌是否具有恶性倾向的两个明确的指标，而1.1~1.9cm则不能确定为判断标准。

　　2. 浸润深度

　　类癌局限于粘膜或粘膜下层为T1，侵犯固有肌层为T2，穿透肠壁为T3，侵及周围组织为T4。有研究显示，T1、T2、T3期患者术后5年生存率分别为100%、81%、70%；肿瘤直径>2.0cm并有远处转移的患者中，88%（52/59）的患者已侵及肌层。因此，认为肿瘤侵及肌层也是直肠类癌具有恶性行为的重要依据。

　　3. 病理学类型

　　根据组织形态特征，直肠类癌可大致分为典型和非典型两类。典型类癌表现为细胞形态一致，极少有核分裂相（每高倍镜视野少于2个），呈实性巢状或小梁状生长，无局部浸润表现；非典型类癌表现出局部浸润生长或细胞具有明显多形性。有研究显示，典型类癌和非典型类癌的5年生存率分别为100%和50%；不典型类癌发生远处转移的几率高达77%，而17例典型类癌患者中，只有1例发生了远处转移。

　　4. 有无局部或远处转移

　　内镜、超声、CT、PET、生长抑素受体闪烁成像等检查有助于判断直肠类癌有无局部或远处转移。

　　由于类癌本身的多形性和异质性，必须综合考虑原发灶大小、浸润深度、病理学类型以及其他有关因素，准确评估肿瘤的生理性特点，从而制定个体化的治疗方案。

　　若肿瘤直径≥2.0cm或组织病理上为非典型类型，或肿瘤浸润深度≥T2，或已有局部淋巴结或远处转移，则被认为具有恶性倾向或恶性；

　　若肿瘤直径＜1.0cm，浸润深度为T1，为典型的组织病理学类型，无淋巴结或远处转移，则认为肿瘤无明显恶性倾向。

　　对无明显恶性倾向的类癌患者可行微创的局部肿瘤切除术。

　　直肠类癌转移多见于肝脏，一旦发生肝转移，则预后不良。

　　（二）、非手术治疗

　　包括：生长抑素治疗、化疗和放疗、对症支持治疗、中医中药剂免疫治疗。

　　预后

　　局部生长的肿瘤若及时手术，预后良好。